摘要:
患者因"关节酸痛"就诊,明确诊断为"血友病甲".2012年无明显诱因开始反复出现左髋关节疼痛、活动受限,于门诊输"凝血因子Ⅷ"后可缓解.2015年,上述症状加重,并出现左髋部肿胀,活动明显受限,予输注凝血因子Ⅷ后症状无明显改善,考虑存在凝血因子抗体.出院后长期卧病在床.2016年1月14日剧烈咳嗽后左髋部血肿破裂,脓血量约2000-3000ml,于外院对症处理后为求进一步诊治转诊本院.以"血友病甲伴Ⅷ因子抑制物、左髋部巨大血肿"收入我科.入院检查:,T:36.7°C,P:88次/分,R:20次份,BP:120/70mmHg.血常规:白细胞计数11.76×109/L,血红蛋白58.0g/L,血小板计数351×109/L.凝血四项+D-二聚体:凝血酶原时间12.7秒,活化部分凝血酶原时间112.7秒,D-二聚体5.29μg/ml,3P+FDP阳性,Ⅷ因子抗体0.5BU.髋关节CT示:左髋盆腔见巨大"假肿瘤",合并感染,髂血管包裹其中.患者贫血面容,左髋部血肿创面处可见一巨大溃疡,深至腰髂部肌间,呈">"形窦道,范围约为38×20×12cm,深部见大量陈旧积血块,创缘渗血,伴恶臭,予以破溃处脓液培养.溃疡处脓液培养出鲍曼不动杆菌、布氏柠檬酸杆菌,局部予清创换药,清除坏死组织,并予输注冻干凝血酶原复合物、血浆、冷沉淀补充凝血因子,地塞米松、环磷酰胺抑制免疫,经舒普深、稳可信等抗感染对症治疗后,患者左髋关部血肿较前缩小,伤口范围20×9×5cm,予3月9日出院.