神经肌肉疾病
神经肌肉疾病的相关文献在1974年到2022年内共计331篇,主要集中在神经病学与精神病学、内科学、临床医学
等领域,其中期刊论文304篇、会议论文17篇、专利文献115441篇;相关期刊145种,包括中华儿科杂志、神经损伤与功能重建、中国实用神经疾病杂志等;
相关会议16种,包括2015中华医学会呼吸病学年会暨第十六次全国呼吸病学学术会议、2013第四届中国睡眠大会、第十五届全国儿科神经学术会议等;神经肌肉疾病的相关文献由589位作者贡献,包括卢祖能、张成、李西华等。
神经肌肉疾病—发文量
专利文献>
论文:115441篇
占比:99.72%
总计:115762篇
神经肌肉疾病
-研究学者
- 卢祖能
- 张成
- 李西华
- 袁云
- 刘明生
- 崔丽英
- 张巍
- 李大年
- 王莲
- 赵蕾
- 陈清棠
- 黄旭升
- 丛志强
- 于学忠
- 于春华
- 傅舰艇
- 冯连元
- 刘华
- 刘磊
- 刘继海
- 卜碧涛
- 周水珍
- 唐淑花
- 唐雯
- 夏经
- 夏聪
- 巴瑞华
- 常杏芝
- 张丽丹
- 张丽珊
- 张平
- 张明焜
- 张艺凡
- 张颖
- 徐军
- 徐凯翎
- 徐林新
- 徐玲玲
- 慕容慎行
- 施益智
- 朱华栋
- 李庆华
- 李耀
- 李越星
- 杨坚
- 杨文琼
- 林新祝
- 梁玉坚
- 梅利斌
- 楚兰
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陈梦;
王白冰;
王丹丹;
童明辉
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摘要:
膈肌功能障碍会导致ICU住院时间延长、脱机失败及死亡率升高,因此,及时评估膈肌功能对于患者的预后转归极为重要。以往膈肌功能评估多采用透视、CT、MRI、跨膈压、膈肌电活动等方法,但因存在辐射、有创、操作复杂等原因临床应用受限。超声作为一种实时、无创、无辐射、可定性及定量的检查方法,已广泛应用于膈肌功能的监测。本文就超声评估膈肌功能的相关参数及其应用进展进行综述。
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杨春梅
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摘要:
肌萎缩侧索硬化(ALS)是一种进展性神经肌肉疾病,因肌肉无力及萎缩而逐渐丧失运动和生活自理能力。一经诊断,为了延缓病情进展、提高患者生活质量、延长生存期限,除了药物治疗,营养管理、呼吸支持、心理治疗、康复锻炼也至关重要。研究发现,营养状态的管理可能对延长ALS患者生存期及提高生存质量有相当重要的作用。就诊前半年内体重下降>10%,其生存期较其他ALS患者下降18.3个月。营养不良患者的死亡风险较营养充足患者增加7.7倍。
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丁啟迪;
曹照龙;
韩芳
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摘要:
神经肌肉疾病易于合并睡眠呼吸障碍,早期诊断和干预睡眠呼吸障碍对慢性神经肌肉疾病的管理具有重要价值。本文回顾分析了神经肌肉疾病患者合并睡眠呼吸障碍的机制、临床表现、诊断方法及治疗进展。近年来虽然便携式睡眠监测设备不断发展,但对此类患者的诊断价值尚未完全明确,仍需要更多的关注和研究。
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巴瑞华;
梅利斌;
林新祝
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摘要:
糖原贮积症(glycogen storage disease,GSD)Ⅳ型为常染色体隐性遗传病,先天性神经肌肉型GSD为其亚型,以肌张力低下、呼吸抑制、扩张型心肌病为特征性表现。本文报道1例新生儿先天性神经肌肉型GSD-Ⅳ型患儿的临床特点、诊断及治疗,以加强临床医生对本病的认识。
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巴瑞华;
梅利斌;
林新祝
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摘要:
糖原贮积症(glycogen storage disease,GSD)Ⅳ型为常染色体隐性遗传病,先天性神经肌肉型GSD为其亚型,以肌张力低下、呼吸抑制、扩张型心肌病为特征性表现.本文报道1例新生儿先天性神经肌肉型GSD-Ⅳ型患儿的临床特点、诊断及治疗,以加强临床医生对本病的认识.
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罗婷;
张艺凡;
楚兰;
陈美秋;
夏聪;
徐凯翎;
刘磊
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摘要:
目的 探讨重症肌无力(MG)患者外周血淋巴细胞亚群水平及其临床意义.方法 选取MG患者90例,按受累肌群分为眼肌组(n=40)和全身组(n=50),同时选取40例健康体检者作为对照组,MG患者于免疫治疗前采集空腹静脉血5~10 mL,对照组受试者于健康体检日抽取空腹静脉血5~10 mL,2组标本均取3~5 mL分离血清,剩余样本加乙二胺四乙酸(EDTA)抗凝;采用流式细胞法检测3组受试者外周血淋巴细胞亚群CD4+、CD8+、CD4+/CD8+及NK细胞比例,采用酶联免疫吸附(ELISA)法检测2组MG患者血清抗乙酰胆碱受体抗体(AChR-Ab)的水平;采用重症肌无力定量评分(QMG)及重症肌无力绝对和相对评分(ARS-MG)评价2组MG患者首次就诊时的病情严重程度,采用Pearson和Spearman法分析MG患者外周血淋巴细胞亚群与病情严重程度及AChR-Ab的关系.结果 全身组MG患者外周血CD4+、CD4+/CD8+及NK细胞比例高于对照组和眼肌组(P<0.05)、但CD8+细胞比例低于对照组和眼肌组(P<0.05),眼肌组MG患者外周血CD4+/CD8+和NK细胞比例高于对照组(P<0.05);全身组MG者QMG评分和ARS-MG评分均高于眼肌组(P<0.05);MG患者外周血CD4+、CD4+/CD8+、NK细胞比例分别与QMG评分、ARS-MG评分、血清AChR-Ab阳性率呈正相关(P<0.05),但CD8+细胞比例与QMG、ARS-MG评分、血清AChR-Ab阳性率呈负相关(P<0.05).结论 MG患者外周血淋巴细胞亚群水平在不同的临床分型之间存在差异,与疾病严重程度、AChR-Ab阳性率存在相关,检测淋巴细胞亚群水平可作为评价MG病情严重程度的参考指标.
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周萌;
黄强;
蒋协远;
孙志坚
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摘要:
步态分析是综合人体解剖学、生理学与力学相关知识对人体行走功能和状态进行分析的一种生物力学研究方法。人类的行走是由身体各个部分运动协同配合完成。步态研究可以通过对受试者行走过程每个动作细节进行定量和定性分析来完成。步态分析的发展史可以追溯到17世纪初,Giovanni Borelli首次提出应用力学和几何学原理探讨运动时骨骼肌肉系统的运动规律。20世纪50年代,业内开始对步态进行客观准确的测量。而后经过Perry[1-2]与Sutherland和Hagy[3-4]以及其他研究者的努力,将肌肉功能与关节运动和步态关联起来,展示了步态分析重要的临床价值。进而有研究者根据步态分析结果对神经肌肉疾病患者的手术治疗方法进行改进,显著改善了患者的步态,使步态分析逐渐成为一个真正可用的临床工具。在骨科与物理康复的临床工作中,步态分析得到了广泛的应用,通过采集患者各时期的步态参数并与正常基线值或患者自身进行比较,可以实现对患者的病情和治疗效果的客观评价。现对相关内容综述如下。
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罗婷;
张艺凡;
楚兰;
陈美秋;
夏聪;
徐凯翎;
刘磊
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摘要:
目的探讨重症肌无力(MG)患者外周血淋巴细胞亚群水平及其临床意义。方法选取MG患者90例,按受累肌群分为眼肌组(n=40)和全身组(n=50),同时选取40例健康体检者作为对照组,MG患者于免疫治疗前采集空腹静脉血5~10 mL,对照组受试者于健康体检日抽取空腹静脉血5~10 mL,2组标本均取3~5 mL分离血清,剩余样本加乙二胺四乙酸(EDTA)抗凝;采用流式细胞法检测3组受试者外周血淋巴细胞亚群CD4^(+)、CD8^(+)、CD4^(+)/CD8^(+)及NK细胞比例,采用酶联免疫吸附(ELISA)法检测2组MG患者血清抗乙酰胆碱受体抗体(AChR-Ab)的水平;采用重症肌无力定量评分(QMG)及重症肌无力绝对和相对评分(ARS-MG)评价2组MG患者首次就诊时的病情严重程度,采用Pearson和Spearman法分析MG患者外周血淋巴细胞亚群与病情严重程度及AChR-Ab的关系。结果全身组MG患者外周血CD4^(+)、CD4^(+)/CD8^(+)及NK细胞比例高于对照组和眼肌组(P<0.05)、但CD8^(+)细胞比例低于对照组和眼肌组(P<0.05),眼肌组MG患者外周血CD4^(+)/CD8^(+)和NK细胞比例高于对照组(P<0.05);全身组MG者QMG评分和ARS-MG评分均高于眼肌组(P<0.05);MG患者外周血CD4^(+)、CD4^(+)/CD8^(+)、NK细胞比例分别与QMG评分、ARS-MG评分、血清AChR-Ab阳性率呈正相关(P<0.05),但CD8^(+)细胞比例与QMG、ARS-MG评分、血清AChR-Ab阳性率呈负相关(P<0.05)。结论MG患者外周血淋巴细胞亚群水平在不同的临床分型之间存在差异,与疾病严重程度、AChR-Ab阳性率存在相关,检测淋巴细胞亚群水平可作为评价MG病情严重程度的参考指标。
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胡克
- 《2017中华医学会呼吸病学年会暨第十八次全国呼吸病学学术会议》
| 2017年
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摘要:
2012年12月澳大利亚新南威尔士州临床创新机构(NSW Agency for Clinical Innovation)发布了有关成人患者家庭无创通气共识声明(Domiciliary Non-Invasive Ventilation in Adult Patients:A Consensus Statement),该共识由临床创新机构呼吸网络家庭无创通气工作组(Agency for Clinical Innovation Respiratory Network Domiciliary Non-Invasive Ventilation Working Group)所制定,各推荐旨在:规范如何评估/筛选需要开始NIV的标准;为NIV提供指征(来自文献和专家意见的最佳证据);确定实施NIV和辅助护理措施的最佳实践推荐;开始实施NIV后,对患者的初始评估及持续随访的最佳实践管理.本文内容取自该专家共识中有关神经肌肉疾病家庭无创通气有相关章节,包括三个部分。第一部分包括HIV开始、监测和设备要求的一般或核心推荐;第二部分是对特定疾病推荐通用部分的扩展;第三部分提供了进一步推荐,以协助对家庭通气患者的整体管理。
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钟旭
- 《中国医师协会第七届睡眠医学学术年会》
| 2016年
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摘要:
神经肌肉疾病包括了许多导致运动神经受损的疾病,包括下运动神经元、神经根、周围神经、神经肌肉接头和肌肉损伤等.A这类疾病可以累及呼吸肌,导致呼吸功能缓慢下降,通常早期表现为睡眠中的呼吸障碍,逐渐进展至夜间低通气,并最终发展为白天低通气、肺心病、呼吸衰竭.
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罗金梅;
肖毅
- 《2015中华医学会呼吸病学年会暨第十六次全国呼吸病学学术会议》
| 2015年
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摘要:
神经肌肉疾病包括了许多导致运动神经受损的疾病,包括下运动神经元、神经根、周围神经、神经肌肉接头和肌肉损伤等等疾病.这类疾病可以累及呼吸肌,导致呼吸功能缓慢下降,通常早期表现为睡眠中的睡眠呼吸障碍,逐渐进展至夜间低通气,并最终发展为白天低通气、肺心病、呼吸衰竭.治疗神经肌肉疾病伴发的睡眠呼吸障碍主要根据多导睡眠图的结果进行治疗,并且根据随访的多导睡眠图结果进行调整。氧疗可以改善缺氧,但是无法改善神经肌肉疾病伴发的低通气。机械通气是改善低通气的主要方法。既往的治疗方法主要是气管切开后正压通气,但是严重限制了患者的活动,而且气管切开后可能会带来不可预知的并发症。近20年来,无创通气是治疗神经肌肉疾病伴发睡眠呼吸障碍的主要方法。神经肌肉疾病伴发的睡眠呼吸障碍常见,容易被忽视,睡眠呼吸障碍往往是神经肌肉疾病累及呼吸肌的早期表现,当患者出现疲乏加重,白天乏力或者是夜间睡眠质量差时,需警惕合并睡眠呼吸障碍。积极行多导睡眠图监测和肺功能检查,必要时在进行无创通气的滴定治疗指导下,尽早开始夜间无创通气可以改善神经肌肉疾病患者的生存和生活质量。
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李西华;
王艺;
周水珍;
赵蕾;
陈天兰;
金佩娟;
董晨彬;
柴毅明;
郁莉斐;
李文辉;
朱墨;
廖元贵;
邱鹏玲;
胡超平;
施亿贇
- 《第十五届全国儿科神经学术会议》
| 2013年
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摘要:
目的:回顾、分析总结2012年1月至2013年2月在我院接受肌肉活检123例患儿骨骼肌病理学特点,探讨肌肉活检技术在小儿神经肌肉病中诊断价值.方法:骨骼肌通过开放性活检手术方法获得,标本经液氮预冷的异戊烷速冻处理后,5-8μm冰冻连续切片行组织化学(包括H&E、改良Gomori、品红-PAS、油红-ORO、改良VG);酶组织化学及特殊染色(包括NADH-TR、细胞色素氧化酶(COX)、琥珀酸脱氢酶(SDH)单胺色素氧化酶(AMP)、腺苷三磷酸环化酶(ATPase)、酸性磷酸酶(ACP)非乙酰胆碱脂酶(NSE)等和免疫组织化学染色(包括dystrophin、dystroglycans(α-andβ-DG),sarcoglycans(α,β,γandδ),sarcospan,synthrophins,dystrobrevin、α-Laminin和CollagenⅣ等40余种抗体检测.结果及结论:82例肌组织表现为肌营养不良样的病理特征的病例,临床均表现肌酸激酶(CK)重度增高、运动功能障碍、大部分的男性患儿经MLPA的Dystrophin基因未检出缺失或重复,通过肌肉活检最终的明确诊断,并且对DMD和BMD的鉴别、不同类型进行性肌营养不良的分型鉴别,先天性肌营养不良的分型,肢带型肌营养不良和炎性肌病的鉴别诊断、临床预后及选择的干预方法起到了重要作用;在对18例表现为骨骼肌特殊病理特征鉴别诊断中,线粒体功能异常导致的线粒体肌病和脂质代谢异常以及糖原累积病之间的鉴别、不同类型的先天性肌病分型、进行性神经系统变性病鉴别诊断等起到了决定性作用.因此,通过肌肉活检技术不仅是鉴别诊断这些疾病发病原因的唯一方法,而且可从蛋白质水平及病理结构特征认识不同遗传方式小儿神经肌肉疾病,通过遗传咨询,对指导基因诊断和产前诊断的开展发挥着重要的作用.
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李西华
- 《中华医学会第十八次全国儿科学术会议》
| 2013年
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摘要:
目的:回顾、分析总结2012年1月至2013年2月在我院接受肌肉活检123例患儿骨骼肌病理学特点,探讨肌肉活检技术在小儿神经肌肉病中诊断价值.方法:骨骼肌通过开放性活检手术方法获得,标本经液氮预冷的异戊烷速冻处理后,5-8μm冰冻连续切片行组织化学(包括H&E、改良Gomori、品红-PAS、油红-ORO、改良VG);酶组织化学及特殊染色(包括NADH-TR、细胞色素氧化酶(COX)、琥珀酸脱氢酶(SDH)单胺色素氧化酶(AMP)、腺苷三磷酸环化酶(ATPase)、酸性磷酸酶(ACP)非乙酰胆碱脂酶(NSE)等和免疫组织化学染色(包括dystrophin、dystroglycans(α-and β-DG),sarcoglycans(α,β,γand 6),sarcospan,synthrophins,dystrobrevin、α-Laminin和CollagenⅣ等40余种抗体检测.结果:(1)在82例肌组织表现为肌营养不良样的病理特征的基础上进一步行相关抗体检测。其中,Duchenne型肌营养不良(DMD) 49例,Becker型肌营养不良(BMD) 14例、女性DMD患者2例、2C肢带型肌营养不良(LGMD 2C)4例、2B肢带型肌营养不良(LGMD 2B)1例、Merosin缺乏先天型肌营养不良2例、a-dystroglycans缺陷型先天性性肌营养不良2例、CollagenW缺陷型Ullrich先天型肌营养不良2例,炎性肌肉疾病5例,未明确分型诊断5例。(2)有18例表现为特殊病理特征。其中,线粒体肌病5例、神经蜡样脂褐素沉积病1例、糖原累积病6例、脂肪蓄积性肌病1例、先天性轴空肌病3例、中央核肌病2例、先天性均一性1型肌纤维优势肌病5例、先天性2B型肌纤维缺乏肌病2例。(3)表现为失神经支配骨骼肌病理特征12例。其中,符合婴儿型脊髓性肌萎缩症(SMA1型)8例、符合周围神经病相关肌病病理特征4例。(4)骨骼肌受到损害但未有特异性病理特征,主要表现为选择性IIb肌纤维萎缩有5例。(5)肌肉活检未见异常6例。结论:82例肌组织表现为肌营养不良样的病理特征的病例,临床均表现肌酸激酶(CK)重度增高、运动功能障碍、大部分的男性患儿经MLPA的Dystrophin基因未检出缺失或重复,通过肌肉活检最终的明确诊断,并且对DMD和BMD的鉴别、不同类型进行性肌营养不良的分型鉴别,先天性肌营养不良的分型,肢带型肌营养不良和炎性肌病的鉴别诊断、临床预后及选择的干预方法起到了重要作用;在对18例表现为骨骼肌特殊病理特征鉴别诊断中,线粒体功能异常导致的线粒体肌病和脂质代谢异常以及糖原累积病之间的鉴别、不同类型的先天性肌病分型、进行性神经系统变性病鉴别诊断等起到了决定性作用。因此,通过肌肉活检技术不仅是鉴别诊断这些疾病发病原因的唯一方法,而且可从蛋白质水平及病理结构特征认识不同遗传方式小儿神经肌肉疾病,通过遗传咨询,对指导基因诊断和产前诊断的开展发挥着重要的作用。
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- 米托充制药公司
- 生物风险投资有限责任公司
- 公开公告日期:2019-01-11
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摘要:
治疗神经肌肉性、神经肌肉变性、神经变性、自身免疫性、发育性、创伤性、听力损失相关性和/或代谢性疾病的组合物和方法,所述疾病包括脊髓性肌萎缩(SMA)综合征(SMA1、SMA2、SMA3和SMA4,亦称为I、II、III和IV型)、创伤性脑损伤(TBI)、脑震荡、干燥性角结膜炎(干眼病)、青光眼、斯耶格伦氏综合征、类风湿性关节炎、LASIK术后、抗抑郁药使用、Wolfram综合征和Wolcott‑Rallison综合征。所述组合物选自2,3‑DNP、2,4‑DNP、2,5‑DNP、2,6‑DNP、3,4‑DNP或3,5‑DNP、二分2,3‑二硝基苯酚、2,4‑二硝基苯酚、2,5‑二硝基苯酚、2,6‑二硝基苯酚、3,4‑二硝基苯酚或3,5‑二硝基苯酚(2,3‑DNP、2,4‑DNP、2,5‑DNP、2,6‑DNP、3,4‑DNP或3,5‑DNP)前药;双子前药、生物前体分子和其组合。
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