珠蛋白

摘要： 在出生前后,人类红细胞(RBCs)中的珠蛋白表达从γ-珠蛋白转变为β-珠蛋白,这导致胎儿血红蛋白(HbF,α2γ2)逐渐被成人血红蛋白(HbA,α2β2)所取代。这一过程推动了通过提高出生后RBCs中的HbF水平来治疗镰状细胞贫血和β-地中海贫血的创新疗法的发展。在这里,研究人员提供了疗法相关的珠蛋白基因转换方面的见解,该见解是通过CRISPR-Cas9筛查调节HbF表达的泛素-蛋白酶体组分的研究获得的。

摘要： 镰状细胞病的特征是溶血性贫血、疼痛和进行性器官损伤。高水平的红细胞-胎儿血红蛋白(fetal hemoglobin,HbF;由α-和γ-珠蛋白组成)可通过减少镰状血红蛋白聚合和红细胞镰状化来改善这些症状。BCL11A是成人红细胞中γ-珠蛋白的负调控因子,可抑制γ-珠蛋白的表达和HbF的生成。下调BCL11A可引起HbF合成增加,有望作为一种有效治疗镰状细胞病的新手段。

摘要： 目的 分析4例少见地中海贫血(地贫)患者的DNA序列、临床表型,提高对地贫的认识.方法 对2014年5月至2019年12月4例少见地贫患者的临床及DNA序列特征进行回顾性分析并复习相关文献.结果 地贫基因常规检测显示,例l～3均未检测到常见的3种α株蛋白1/2(HBA1/A2)基因缺失及其3种点突变和l6种β株蛋白(HBB)基因点突变,例4检测到αα-SEA缺失.HBA1/A2和HBB基因全序列Sanger测序示:例1～4分别存在HBB:c.347C＞A、HBB:c.1 A＞G、HBB:c.393T＞G及HBA2:c.301-1G＞A(IVS-II-142 G＞A)突变.同时,例2的祖父、父亲和姑姑均为HBB:c.1A＞G杂合突变.结论 本研究发现了新的珠蛋白基因突变,HBB:c.347C＞A、HBB:c.1 A＞G和HBB:c.393T＞G以及HBA2:c.301-1 G＞A(IVS-II-142 G＞A)突变在中国地贫患者中为首次报道,HBB:c.393T＞G突变为全球首次报道,丰富了地贫基因突变数据库.

摘要： cqvip:珠蛋白是一类结构保守的血红素蛋白家族,大部分生命中均有表达[1]。它们具有紧凑的螺旋构象和附着血红素的能力,允许气态双原子分子可逆结合,包括氧(oxygen,O2)、一氧化氮(nitric oxide,NO)和一氧化碳(carbonic oxide,CO)等[1],在机体中主要承担氧的储存和运输功能。已知的珠蛋白主要有红细胞特异性血红蛋白(hemoglobin,Hb)、肌肉中的肌红蛋白(myoglobin,Mb)、神经元和神经内分泌组织中的脑红蛋白(neuroglobin,Ngb),以及各种器官中普遍存在的胞红蛋白(cytoglobin,Cygb)。

摘要： 通过紫外-可见光谱、荧光光谱和分子对接技术研究血红素辅基与珠蛋白相互作用的机制.紫外-可见光谱结果表明,血红素辅基对珠蛋白的二级结构产生了影响;荧光光谱分析表明,血红素辅基与珠蛋白结合生成复合物,产生静态荧光猝灭,288、298、308?K下的结合常数分别为1.497×109、3.818×109、1.327×1010?L/mol,结合位点数为1.87±0.12,血红素辅基对珠蛋白的结合作用力主要是疏水相互作用;同时通过分子对接技术确定了氢键对维持肌红蛋白空间结构的稳定性也极为重要;紫外-可见光谱、荧光光谱和分子对接结果均互相印证.

摘要： 目的 探讨地中海贫血(简称地贫)基因罕见变异的分子特征,分析其血液学表型.方法 采用跨越断裂点聚合酶链反应(Gap-PCR)、聚合酶链反应结合反向点杂交(PCR-RDB)法及DNA测序对8329例患者α珠蛋白和β珠蛋白基因进行分析,对检出罕见变异的患者进行红细胞(RBC)参数和血红蛋白(Hb)电泳分析.结果 共检出13种α珠蛋白和β珠蛋白基因的罕见变异:α基因缺失有HKαα/αα或HKαα/-α3.7、HKαα/--SEA、--THAI/αα,α基因突变有CD15和CD118;β基因缺失有Gγ+(Aγδβ)0、SEA-HPFH和Taiwanese,β基因突变有CD37、IVS-Ⅰ-2、IVS-Ⅰ-114、IVS-Ⅱ-81和-90.HKαα/--SEA和THAI/αα患者的平均红细胞体积(MCV)和平均红细胞血红蛋白量(MCH)降低,血红蛋白A2(HbA2)正常;Gγ+(Aγδβ)0、SEA-HPFH和Taiwanese杂合子以及Gγ+(Aγδβ)0复合-α3.7杂合子、SEA-HPFH复合--SEA杂合子患者均表现为MCV和MCH降低和HbF升高,其中Gγ+(Aγδβ)0杂合子患者HbA2正常,其余类型患者HbA2升高;CD37、IVS-Ⅰ-2、IVS-Ⅰ-114以及HKαα/αα或HKαα/-α3.7复合-28杂合子、-90复合--SEA杂合子患者的MCV和MCH降低,HbA2升高;其余变异类型的单纯杂合子患者血液学检测结果均正常.结论 α基因变异中,HKαα/αα或HKαα/-α3.7患者表现为静止型α地贫性状;HKαα/--SEA和-THAI/αα患者表现为轻型α地贫性状;β基因变异中,Gγ+(Aγδβ)0、SEA-HPFH和Taiwanese杂合子以及Gγ+(Aγδβ)0复合-α3.7杂合子、SEA-HPFH复合--SEA杂合子、CD37、IVS-Ⅰ-2、IVS-Ⅰ-114和-90复合--SEA杂合子患者均表现为轻型β地贫性状.

摘要： 目的 调查广东惠州地区异常血红蛋白(Hb)的分子流行病学特征.方法 对2015年7月至2017年6月在该院体检、就诊的22546例调查对象进行血常规和H b电泳筛查,对电泳异常标本进行基因测序.结果 共发现102例异常H b患者,发生率为0.45％,其中J区带15例,K区带15例,Q区带22例,G/D区带31例,E区带19例.基因测序结果显示,α珠蛋白突变体55例,基因频率为1.02×10-3;β-珠蛋白突变体47例,基因频率为1.22×10-3;发现8种α珠蛋白突变体,包括32例Hb CS,7例Hb G-Honolulu,7例Hb Q-Thai-land,3例Hb Queens,2例Hb Ottawa,2例Hb Beijing,Hb Ube-2和Hb Arya各1例;发现6种β-珠蛋白突变体,包括19例Hb E,12例Hb New York,10例Hb G-Taipei,Hb J-Bangkok、Hb J-Kaohsiung和Hb Maputo各2例.结论 惠州地区是异常Hb的高发区,且基因种类较多,符合所在广东地区异常Hb的地域流行特征.

摘要： 本发明涉及帮助评价结肠直肠癌的方法。所述方法特别用于在体外评价结肠直肠癌的存在与否。所述方法例如通过分析生化标记物来实施，包括测量粪便样品中血红蛋白/触珠蛋白复合物以及钙防卫蛋白的浓度，并将所测得的浓度与结肠直肠癌的存在与否相关联。基于本发明的方法，为了进一步提高结肠直肠癌的测定，可以与所述血红蛋白/触珠蛋白复合物以及钙防卫蛋白一起测定粪便样品中的一种或多种其它标记物的水平，并将其与结肠直肠癌的存在与否相关联。本发明还涉及在结肠直肠癌的早期诊断中，采用包括血红蛋白/触珠蛋白复合物以及钙防卫蛋白的标记物组，并且教导了用于实施本发明方法的试剂盒。

摘要： 本发明涉及一种珍珠蛋白的制备方法及该方法制备得到的水溶性珍珠蛋白和酸溶性珍珠蛋白。一种珍珠蛋白的制备方法，步骤如下：1）将珍珠研磨成珍珠粉；2）用去离子水浴纳米珍珠粉超高压均质，低温离心获取水溶性珍珠提取物a和沉淀，并将沉淀用乙醇溶液清洗上边；3）以上获得的沉淀用弱酸在一定温度下溶解，低速搅拌反应；低温离心取上清液，为酸溶性珍珠提取物b；4）将水溶性珍珠提取物a和酸溶性珍珠提取物b分别进行脱盐；5）脱盐之后将水溶性珍珠提取物a和酸溶性珍珠提取物b冻干，分别获得水溶性珍珠蛋白和酸溶性珍珠蛋白。本发明利用纳米级珍珠粉，为珍珠护肤品和保健品提供原料。

摘要： 本发明公开了珍珠蛋白的制备方法、由该方法制备的珍珠蛋白及其应用。本发明的目的在于确定珍珠美白活性的药效物质基础，通过研究发现珍珠中一类蛋白具有较好的抗酪氨酸酶的活性，可以作为美白产品的原料用于医药和化妆品，对该类珍珠蛋白的制备方法进行考察，确定制备工艺。

摘要： 本发明提供一种血红蛋白、血红蛋白-结合珠蛋白复合物、转铁蛋白联检试剂盒，包括上下卡壳、免疫试纸条、检测试纸等，含有血红蛋白单抗、血红蛋白-结合珠蛋白复合物单抗和转铁蛋白单抗的金标复合物划在硝酸纤维素膜上，硝酸纤维素膜上平行设置有3条检测线、质控线(15)以及金标复合物划膜线(8)。本发明还提供了血红蛋白、血红蛋白-结合珠蛋白复合物、转铁蛋白联检试剂盒的制备方法和检测方法。本发明操作方便简单，性能稳定，结果准确，在临床上对直肠癌或结肠癌等下消化道出血症状的肿瘤早期诊断和鉴别有较好的参考价值，对消化道出血性疾病的阳性检出率有显著提高。适合临床医检和家庭自检，同时为此类疾病的大规模普查提供一种手段。

摘要： 本发明公开了一种触珠蛋白、血红蛋白、转铁蛋白共线检测试纸条及其制备方法和检测卡、试剂盒。该试纸条的检测线上包被有混和抗体；混和抗体包括第一抗人触珠蛋白单克隆抗体、第一抗人血红蛋白单克隆抗体和第一抗人转铁蛋白单克隆抗体；质控线上包被有质控抗体；金标垫上包被有胶体金标记的抗体；胶体金标记的抗体包括胶体金标记的第二抗人触珠蛋白单克隆抗体、胶体金标记的第二抗人血红蛋白单克隆抗体和胶体金标记的第二抗人转铁蛋白单克隆抗体；混和抗体与胶体金标记的抗体分别结合对应检测蛋白的不同抗原表位；胶体金标记的抗体还能够与质控抗体结合。本发明具有极高的敏感性，可检测4ng/mL的触珠蛋白，且兼顾特异性。

摘要： 本发明的使血红蛋白‑触珠蛋白复合物稳定的方法包括将血红蛋白‑触珠蛋白复合物在血红蛋白分解物存在下保存的步骤。根据该方法，能够使血红蛋白‑触珠蛋白复合物稳定。

摘要： 本发明涉及免疫诊断技术领域，针对现有技术的消化道中血红蛋白易被胃蛋白酶破坏导致检测结果不准确的问题，公开了快速诊断血红蛋白、结合珠蛋白‑血红蛋白复合物的胶体金免疫层析检测试纸及制备方法，具体包括以下步骤：1）制备第一检测线T和第一质控线C；2）制备第二检测线T和第二质控线C；3）金标垫的制备；4）制备检测试纸：将吸水垫、样品垫、微球探针处理垫、包被好抗体的改性硝酸纤维素膜及PVC底板按顺序进行连接组装，即得成品。本发明采用血红蛋白+血红蛋白结合珠蛋白复合物联合检测，提高了包括上消化道出血在内的隐血检测的灵敏度，操作简便、快速，结果显示直观、准确，灵敏度高、特异性好，制备工艺简单。

摘要： 本发明公开了一种细胞珠蛋白‑人源乳铁蛋白肽的融合蛋白，其特征在于所述融合蛋白是由穿膜肽（TAT）、细胞株蛋白（Cytoglobin,CYGB）与人乳铁蛋白肽（human Lactoferricin,hLFcin）串联构成；利用TAT实现融合蛋白分泌到胞外，方便纯化；利用CYGB蛋白带动乳铁蛋白肽的表达，并减轻抗菌肽对宿主菌的抑制；CYGB的抗氧化性有利于增加抗菌肽的储存稳定性。本发明可实现规模化生产TAT‑CYGB‑hLFcin融合蛋白，避免了融合蛋白设计Linker的繁琐步骤，并利用融合蛋白稳定特性简化了纯化该融合蛋白的方法，该融合蛋白显示出了作为水产品保鲜剂添加剂应用于水产品保鲜的前景。

摘要： 本发明涉及帮助评价结肠直肠癌的方法。所述方法特别用于在体外评价结肠直肠癌的存在与否。所述方法例如通过分析生化标记物来实施，包括测量粪便样品中血红蛋白/触珠蛋白复合物以及钙防卫蛋白的浓度，并将所测得的浓度与结肠直肠癌的存在与否相关联。基于本发明的方法，为了进一步提高结肠直肠癌的测定，可以与所述血红蛋白/触珠蛋白复合物以及钙防卫蛋白一起测定粪便样品中的一种或多种其它标记物的水平，并将其与结肠直肠癌的存在与否相关联。本发明还涉及在结肠直肠癌的早期诊断中，采用包括血红蛋白/触珠蛋白复合物以及钙防卫蛋白的标记物组，并且教导了用于实施本发明方法的试剂盒。

摘要： 本实用新型提供一种血红蛋白、血红蛋白-结合珠蛋白复合物、转铁蛋白联检试剂盒，包括上下卡壳、免疫试纸条、检测试纸等，含有血红蛋白单抗、血红蛋白-结合珠蛋白复合物单抗和转铁蛋白单抗的金标复合物划在硝酸纤维素膜上，硝酸纤维素膜上平行设置有3条检测线、质控线(15)以及金标复合物划膜线。该联检试剂盒操作方便简单，性能稳定，结果准确，在临床上对直肠癌或结肠癌等下消化道出血症状的肿瘤早期诊断和鉴别有较好的参考价值，对消化道出血性疾病的阳性检出率有显著提高。适合临床医检和家庭自检，同时为此类疾病的大规模普查提供一种手段。