溶血性尿毒综合征

摘要： 非典型溶血性尿毒综合征(aHUS)是一种由补体失调引起的血栓性微血管病(TMA),其表现为微血管病性溶血性贫血、血小板减少和终末器官损害(主要是肾脏)三联征。它发生于各个年龄段,以儿童期发病为主,其次为妊娠引起发病。其预后不良,死亡率高,属于罕见病中的疑难问题。长期以来,aHUS的诊断与治疗困扰着人们,这也促进了医学人士对此病的研究,而近年来C5补体抑制剂的诞生,为aHUS的治疗提供了更多可能性,已经逐渐成为一线推荐治疗,但由于其成本高,多数患者仍以选择血浆置换为主。2019年新批准用于治疗aHUS的长效C5补体抑制剂雷夫利珠单抗(ravulizumab)也被证实比短效C5补体抑制剂依库珠单抗(eculizumab)更方便、总治疗费用更少,且没有脑膜炎球菌感染等重大不良反应。也有研究表明对于难治性aHUS,血浆置换后,在激素使用基础上,利妥昔单抗(rituximab)联合他克莫司(tacrolimus),可能是一种可行的疗法。因此,本文主要针对治疗aHUS的补体调节疗法、免疫抑制疗法的研究进展进行概述。

摘要： 血栓微血管病(thrombotic microangiopathies,TMA)主要包括血栓性血小板减少性紫癜和溶血性尿毒综合征(hemolytic-uremic syndrome,HUS)[1]。HUS是以微血管性溶血性贫血、血小板减少和急性肾损伤为主要临床特征的综合征[2]。偶见于肝移植术后,有一定的隐匿性,易被忽视[3]。尽早发现并进行个体化治疗,有助于改善HUS预后。本研究回顾性分析上海交通大学医学院附属仁济医院2例肝移植术后HUS受者临床资料,总结相关诊疗经验,现报道如下。

摘要： P１９５８ 不发酵山梨醇的产志贺毒素大肠埃希菌的进化//Kyle Schutz,Lauren A．Cowley,Sharif Shaaban,等 ２０１４年７月在英格兰暴发了一起由产志贺毒素大肠埃希菌(以下简称STEC)引起的疫情,３１人患病,其中１３人(４２％)患了溶血性尿毒综合征.研究人员对病菌进行分离和测序,并把测序的结果与已知的大肠埃希菌O５５:H７以及O１５７:H７的结果进行了比较.根据STECO５５:H７暴发菌株的主要基因组进行系统发育分析,表明其进化史的最简约模式为,能发酵山梨醇的致病性祖代O５５:H７菌株,被编码志贺毒素２a(stx２a)的噬菌体溶原化,引起srlA基因无义突变而失去发酵山梨醇的能力.STECO１５７:H７和STEC O５５:H７平行而聚敛的进化史可能表明了二者进化过程中存在共同的驱动因素.

摘要： 溶血性尿毒综合征在临床上发病极其罕见,主要好发于产后,极少数病例可见于产前,起病急且进展快,死亡率较高,在目前临床工作中医务人员不熟悉导致误诊率极高.

摘要： 目的 探讨原发性肝癌在肝动脉化疗栓塞(TACE)术后继发溶血性尿毒综合征(hemolyticuremic syndrome,HUS)的临床表现特点.方法 回顾性分析3例原发性肝癌于术后继发的临床资料,并复习相关文献.结果 3例原发性肝癌行,分别于术后第1、4、6天突发血红蛋白尿,监测间接胆红素显著升高、血红蛋白显著下降,2例伴有急性肾功能损害.本组发病与介入治疗相关,考虑为药物相关性HUS.经治疗后2例病情好转,1例死亡.结论 HUS罕见但可能致命,典型临床征象有助于早期识别该疾病,及时采取适当治疗措施可改善预后.

摘要： 本发明公开了一种副溶血性弧菌基因缺失弱毒株以及以此为基础的疫苗。本发明所述的副溶血性弧菌基因缺失弱毒株为不含有tdhA、vcrD1和vcrD2基因且外膜上高效表达lptD蛋白的菌株。本发明所述的疫苗为含有副溶血性弧菌基因缺失弱毒株和药学上可以接受的稀释液，所述的疫苗的含量为每头份含菌株浓度为108CFU，所述的稀释液为过0.22μm滤膜的PBS缓冲液或过0.22μm滤膜的生理盐水。本发明构建的副溶血性弧菌基因缺失弱毒株的安全性实验表明，该菌株的毒力显著降低，对实验动物无毒性；而该菌株的免疫保护性分析表明其具有高效的免疫保护作用，可以100％保护实验动物免于死亡。

摘要： 本申请提供了用于使用抗C5抗体或其抗原结合片段的阵发性夜间性血红蛋白尿(PNH)和非典型溶血性尿毒症综合征(aHUS)的临床治疗的方法。

摘要： 本发明属医学生物学技术领域。使用具有H7抗原的非0157的大肠杆菌菌种；鞭毛抗原U形管软琼脂诱导，增进鞭毛发育；鞭毛H7抗原的制备，采用37°C静止培养6小时，加入0.5％甲醛杀菌；H7抗原可盛于适宜直径的透明的玻璃管状容器内，无菌分装，每管0.9ml，盖盖或封口。最佳为长7.5cm，外径1.2cm的有盖圆底玻璃管；使用时，启开H7抗原管，加入病者疑视未稀释血清0.1ml，混匀，置50°C静止水浴2小时，见有白色絮状凝集，上部液体清澄，即为H7阳性，可诊断HUS或出血性肠炎。如无凝集，液体仍为浑浊，即为阴性。如在出血性肠炎早期，阴性者可三天后再抽血重测一次。

摘要： 本发明提供生物标志物蛋白，其浓度或活性水平变化与非典型溶血性尿毒综合征(aHUS)或用补体抑制剂对aHUS的临床上有意义的治疗相关。本发明还提供用于在生物流体中查询一个或多个所述生物标志物蛋白的浓度和/或活性的组合物和方法。除其他方面外，所述组合物和方法对于评估患上aHUS的风险、诊断aHUS、确定受试者是否在经历aHUS的第一次急性发作、监测aHUS的进展或消除、和/或监测对用补体抑制剂的治疗的响应或是对该种治疗进行优化来说是有用的。

摘要： 本发明提供了黄芩苷在制备急性溶血性尿毒综合征药物中的应用，通过Hela细胞保护试验以及小鼠急性溶血性尿毒综合征模型证实其对急性溶血性尿毒综合征，尤其是由大肠杆菌II型志贺毒素引起的急性溶血性尿毒综合征有较好的治疗作用。本发明用黄芩苷治疗急性溶血性尿毒综合征，与用抗生素治疗相比较，具有无耐药性，治愈率高的优点。

摘要： 提供了使用抗C5抗体或其抗原结合片段临床治疗非典型溶血性尿毒综合征(aHUS)的方法。

摘要： 本发明提供生物标志物蛋白，其浓度或活性水平变化与非典型溶血性尿毒综合征(aHUS)或用补体抑制剂对aHUS的临床上有意义的治疗相关。本发明还提供用于在生物流体中查询一个或多个所述生物标志物蛋白的浓度和/或活性的组合物和方法。除其他方面外，所述组合物和方法对于评估患上aHUS的风险、诊断aHUS、确定受试者是否在经历aHUS的第一次急性发作、监测aHUS的进展或消除、和/或监测对用补体抑制剂的治疗的响应或是对该种治疗进行优化来说是有用的。

摘要： 本发明提供了黄芩苷在制备急性溶血性尿毒综合征药物中的应用，通过Hela细胞保护试验以及小鼠急性溶血性尿毒综合征模型证实其对急性溶血性尿毒综合征，尤其是由大肠杆菌II型志贺毒素引起的急性溶血性尿毒综合征有较好的治疗作用。本发明用黄芩苷治疗急性溶血性尿毒综合征，与用抗生素治疗相比较，具有无耐药性，治愈率高的优点。

摘要： 本发明提供了黄芩苷在制备急性溶血性尿毒综合征药物中的应用，通过Hela细胞保护试验以及小鼠急性溶血性尿毒综合征模型证实其对急性溶血性尿毒综合征，尤其是由大肠杆菌II型志贺毒素引起的急性溶血性尿毒综合征有较好的治疗作用。本发明用黄芩苷治疗急性溶血性尿毒综合征，与用抗生素治疗相比较，具有无耐药性，治愈率高的优点。

摘要： 本发明提供用C蛋白治疗血栓形成性血小板减少性紫癜(TTP)和溶血性尿毒综合征(HUS)的方法。要求保护的本发明为潜在的严重衰弱性疾病提供需要的治疗方法,同时避免了血浆置换或目前采用的抗凝剂的并发症如出血倾向、毒性反应和全身性副作用。