弗里德

摘要： 中部黑森州技术应用科学大学(THM)是一所成立于1971年位于黑森州的应用科学大学(Hochschule fur Angewandte Wissenschaften)。学校设有弗里德堡(Friedberg)、吉森(GieBen)和韦茨拉尔(Wetzlar)三个校区,并在巴特赫斯菲尔德(Bad Hersfeld)、巴特维尔登根(Bad Wildungen)、巴特维尔贝尔(Bad Vilbel)、比登科夫(Biedenkopf)、兰河畔林堡(Limburg an der Lahn)和弗兰肯伯格(埃德尔)(Frankenberg,Eder)等设立分校。2022年注册学生超过18000名,是黑森州.五所公立应用科学大学中最大的一所,同时也是德国规模第二的应用科学大学。

摘要： 2020年12月11日,奥地利空军的萨传/105 OE在服役整整50年后正式退役。退役当天,奥地利国防部长克劳迪娅·坦纳、参谋长罗伯特·布里格将军、格弗里德·普隆伯格准将和州议会议长沃尔夫冈·斯坦尼克等高级官员参加了退役仪式。这架萨博105 OE采用了奥地利“老虎会”的虎皮系列涂装,背部“50”字样纪念其服役50年的时光。

摘要： 有人将《土星之环》归为小说,但我更愿意看作是一部打捞文明历史碎片的游记。温弗里德·塞巴尔德1944年生于德国,后长期在英国生活。其父二战时参加过德军对欧洲的入侵,并因此入狱。虽然父亲对此只字不提,但塞巴尔德的心里很难放下这块道德的巨石,也因此对战争有了更深刻的认识。此前对塞巴尔德了解甚少,所以无法自带节奏。对于本书,开始进入时自然有些不适,好在这个春节的假期足够长,阳光也足够温暖。在正式展开本文前,有必要感谢一下本书的译者闵志荣,是他以尽可能贴近中文读者的阅读习惯,将这部作品呈现在眼前。否则,对不分段极不适应的本人,也许很难有耐心走进塞巴尔德那艰深晦涩的文字。

摘要： 积家携手阿曼达·塞弗里德礼赞内在优雅风范积极且温柔,典雅而平和。积家大使阿曼达·塞弗里德散发着沉着而自信的魅力,举手投足,皆为优雅,谈吐自信真诚,流露凝练时光之美。阿曼达·塞弗里德凭借在影片《曼克》中的出色表现获得金球奖和奥斯卡奖最佳女配角提名,并再度回归公众视野。在为积家拍摄的全新大片中演绎女性魅力,同时致敬Reverso翻转系列腕表诞生以来的九十年悠久历史。

摘要： 作为上赛季的总决赛球队,太阳队和雄鹿队的休息时间是最短的,从上赛季最后一场比赛结束,到新赛季第一场季前赛开始,他们只有76天的休息时间。而在此期间,太阳球员德文·布克和贾维尔·麦基一起代表美国队参加了东京奥运会。在奥运会结束后,年轻的布克也没闲着,他被拍到了去意大利游玩的视频,似乎对他来说,"休息"并不是一件必要的事情。在选秀大会上,没有选秀权的太阳队也一无所获,他们还送走了托雷·克莱格和杰文·卡特,换回了兰德里·沙梅特。除此之外,他们签下了埃尔弗里德·佩顿、钱德勒·哈奇森和查森·兰德尔。

摘要： 与众不同的红头发从前,有个小女孩名叫弗里德里克。她的头发与众不同:有几绺头发红得像番茄一样,刘海儿的颜色就像胡萝卜,而大部分的头发是石榴汁一样的深红色。另外,她的脸上有雀斑,而且挺胖的。…………弗里德里克每天都去购物。其实她并不想去,因为大家都会嘲笑她,特别是那些小孩儿。他们一看见弗里德里克就会喊:''红头发弗里德里克来啦.着火啦,着火啦,她的头上着火啦.''

摘要： 黑格尔曾经形容浪漫主义绘画是''眼泪下的微笑''。德国最伟大的浪漫主义画家卡斯帕尔·大卫·弗里德里希(Caspar David Friedrich,1774-1840)这辈子咬定的''青山''就是''含泪而笑''的''精神风景画''。与同时期其他欧洲画家写实精细的风景画风不同,弗里德里希只画心中所见。大海、帆船、山林、云雾、荒野、残雪、墓地……那些笼罩在晦暗色调中的冷寂风景,是刻在他心底的记忆。

摘要： 德绍-沃尔利茨园林王国是18世纪欧洲启蒙运动时期园林设计和规划的典范之作。将美学、教育和经济目的融合到了一起,堪称经典。安哈尔特-德绍的利奥波德三世大公弗里德里希·弗朗茨(1740-1817)是启蒙时代开明君主的完美典范,他勇敢无畏,才华横溢,富有创造力,见多识广,慷慨大度并且足智多谋。对园艺爱好者而言,值得庆幸的是,他从小还对花园充满激情。

摘要： 本公开内容的一些方面涉及包含与分子载荷共价连接的肌肉靶向剂的复合物。在一些实施方案中，所述肌肉靶向剂与肌细胞上的内化细胞表面受体特异性结合。在一些实施方案中，所述分子载荷提高FXN表达。在一些实施方案中，所述分子载荷是寡核苷酸，例如反义寡核苷酸或RNAi寡核苷酸。

摘要： 本发明提供了治疗有效量的去铁酮、去铁斯若或其生理学上可接受的盐，其用于预防、稳定、治疗或逆转患者由线粒体的铁诱导的损伤引起的铁诱导的FRDA疾病，且其优先减少线粒体中的铁储备。所述去铁酮、去铁斯若或其生理学上可接受的盐还用于治疗侵袭脑的其它状态，在所述状态中产生病理结果的关键要素是细胞内铁的处理不当。

摘要： 本发明提供了一种提钛渣制备弗里德尔盐的方法和弗里德尔盐。所述方法包括如下步骤：将提钛渣水洗和水浸至其中可溶性氯离子溶出，过滤，得到第一滤渣和第一滤液，所述第一滤液中主要成分包括氯化钙和氯化镁；将所述第一滤液蒸发浓缩，得到第一滤液浓缩液；向所述第一滤液浓缩液中添加氧化钙或氢氧化钙，使其中的镁离子完全沉淀生成氢氧化镁，铝离子完全沉淀生成氢氧化铝，过滤，得到第二滤渣和第二滤液；向第二滤液中加入氯离子固化剂，使滤液中的氯离子转化为弗里德尔盐，过滤，得到第三滤渣和第三滤液。所述弗里德尔盐以提钛渣为原料，使用上述方法制得。本发明可实现提钛渣资源的再生利用。

摘要： 公开了可用于治疗诊断为弗里德里希共济失调、肥厚性心肌病或两者的受试者的TAT‑FXN融合多肽，以及相关的治疗方法和药物组合物。

摘要： 本披露总体上涉及用于调节共济蛋白(FXN)表达，例如以治疗弗里德赖希共济失调(FRDA)的方法和组合物。

摘要： 本发明涉及用于治疗与氧化应激相关的病理的超结构化金簇Au‑pX，其由金原子和至少一种配体组成，其中所述簇中的所述金原子的数目为2至100，或者所述簇的尺寸小于2nm。在优选的实施方案中，所述Au‑pX超结构化金簇用于治疗弗里德赖希共济失调。

摘要： 本发明提供用于治疗弗里德希氏共济失调的基因疗法。具体地，本发明提供用于生产腺相关病毒(AAV)载体的核酸、克隆载体和转移载体。所述核酸包含(i)编码共济蛋白的核酸序列，(ii)磷酸甘油酸激酶(PGK)启动子，以及(iii)土拨鼠肝炎病毒转录后调控元件(WPRE)。本发明还提供包含所述AAV载体或核酸的药物组合物。此外，所述AAV载体、核酸或药物组合物可用作药物，具体地作为用于治疗弗里德希氏共济失调的药物。

摘要： 本发明涉及经修饰的FXN基因，其提供可用于治疗弗里德赖希(Friedreich)共济失调的经编码的共济失调蛋白(frataxin)的增加的表达。

摘要： 本发明公开了化合物Szeto‑Schiller‑31(SS‑31)在制备治疗弗里德赖希共济失调(Friedreich’s ataxia,FRDA)及相关疾病药物中的应用。本发明属于药物领域，具体涉及SS‑31在治疗FRDA疾病中的应用。本发明通过实验发现SS‑31从翻译水平上调FRDA病人细胞中frataxin(FXN)的表达；调节FRDA病人细胞中的铁代谢；促进线粒体中铁硫簇的合成；改善线粒体功能；减少病人细胞中ROS的产生，增强细胞抗氧化应激的能力。结果表明SS‑31具有治疗FRDA的潜在价值。

摘要： 本发明公开了一种实验室高效合成弗里德尔盐的方法。第一步，准确量取CaCl2溶液置于三颈瓶中，电热套加热控制溶液温度在40±2°C之间；第二步，将与CaCl2溶液等体积的NaAlO2溶液用恒压漏斗慢速滴入上述的三颈瓶内；第三步，在300‑350r/min搅拌速度下反应5‑10min后，向三颈瓶内加入Ca(OH)2；第四步，继续搅拌速度下反应30‑40min，抽滤后得到白色沉淀；第五步，用去离子水反复洗涤2‑3次，置于真空干燥箱内50±5°C真空干燥8‑10h后用石英研钵研磨成粉；第六步，超纯水溶解充分搅拌后抽滤，再次放入真空干燥箱中干燥后得高纯度弗里德尔盐，为白色粉末状。不仅缩短了合成所需时间，在小幅度提高了产物的纯度的同时大幅度提高了目标产物的产量。