Sweet综合征

摘要： 患者,男,65岁。因腹泻1个月,全身红斑、大疱、血疱5天伴发热入院。皮肤组织病理示:表皮角化过度,局部表皮缺失,表皮下疱形成,真皮乳头高度水肿,真皮浅中层多数中性粒细胞浸润。结肠组织病理特征符合克罗恩病改变。结合临床及病理表现诊断为大疱性Sweet综合征合并克罗恩病。治疗:给予甲泼尼龙40 mg/d,发热逐渐消退,皮疹逐渐减轻。

摘要： Sweet综合征是一种罕见的免疫系统疾病,又称急性发热性嗜中性皮病。1964年,Sweet[1]第一次描述Sweet综合征为一种突发性疾病。1986年,Su等[2]制定了2个主要标准和4个次要标准组成的诊断细则,1994年Von den Driesch据此修改,制定了目前被广泛接受的Sweet综合征诊断标准[3]。Sweet综合征大致分为三类:特发性Sweet综合征、副肿瘤性Sweet综合征、药物诱发的Sweet综合征。副肿瘤性Sweet综合征主要出现在急性髓性白血病患者中,在肺癌患者中十分罕见[4]。我们发现了1例肺癌相关Sweet综合征患者,该患者表现为瘙痒、无痛红斑,经类固醇激素治疗后好转,现报告如下。

摘要： 目的 探讨骨髓增生异常综合征(MDS)伴Sweet综合征的临床特点及治疗方案选择.方法 回顾性分析厦门大学附属中山医院2019年12月收治的1例MDS伴Sweet综合征患者的临床资料,并进行文献复习.结果 该患者实验室及病理活组织检查提示MDS伴Sweet综合征诊断明确,使用激素类药物治疗后肺部浸润病灶吸收不明显,疗效不佳.采用激素和地西他滨治疗后,皮肤损害明显改善,肺部浸润吸收明显.结论 去甲基化治疗对于MDS和Sweet综合征均具有疗效.

摘要： 报告以急性发热性嗜中性皮病为首发症状的急性髓系白血病1例.患者女,50岁,反复全身红色斑块伴疼痛4个月,加重2d.皮肤科检查:颈部及双上肢分布大小不等红色斑块,皮损边缘略隆起于皮面,呈环状,未见水疱及破溃,触痛阳性.上唇少许糜烂面.组织病理符合急性发热性嗜中性皮病改变.入院后查血液系统异常,诊断急性髓系白血病,以急性发热性嗜中性皮病为首发症状.予EA方案预化疗.三个月后患者因严重脑出血死亡.

摘要： Sweet综合征又名急性发热性嗜中性皮病(acute febrile neutrophilic dermatosis),首次由Robert Douglas Sweet提出,是一种与免疫相关的伴有全身症状的少见皮病,其显著特征是伴有或不伴有血管炎的表皮或真皮的中性粒细胞浸润。中性粒细胞性皮肤病可以是特发性的,也可以继发于潜在的疾病[1-2]。

摘要： 目的 探讨Sweet综合征的临床特点并对其组织病理学特征和治疗情况进行分析.方法 回顾性分析本院2013年至2019年期间收诊的36例Sweet综合征患者的一般资料、临床表现、实验室检查、组织病理学检查和治疗情况.结果 36例患者男女比例为1∶1,＞50～ 60岁区间(27.8％)最好发,皮损多见于头面颈部(30.6％)、四肢(27.8％)、上肢(19.4％)及全身(22.2％).有伴随症状者中发热(47.2％)和关节痛(19.4％)最常见.合并恶性肿瘤5例(13.9％),合并慢性炎症或感染17例(47.2％),合并糖尿病4例(11.1％),合并妊娠3例(8.3％).临床最常误诊为多形红斑(11.1％)和过敏性皮炎(11.1％).组织病理均表现为真皮乳头水肿,真皮中性粒细胞浸润及核尘.所有患者经糖皮质激素治疗后均明显好转.结论 Sweet综合征男女发病比例接近相同,慢性感染和恶性肿瘤是最常见的发病诱因,临床容易误诊,全面评估患者系统性疾病以及准确的组织病理学分析有助于早期识别并诊断Sweet综合征.

摘要： 皮肤是炎症性肠病(IBD)最常累及的肠外器官之一,其特异性和反应性皮损通常与IBD的发病机制相似。皮疹的出现往往与消化道疾病活动有关,预示着需要更加积极的治疗,包括早期使用生物制剂。本文阐述了常见的IBD皮肤表现及药物相关的皮疹及处理原则,希望能为消化科及皮肤科医生提供参考,共同强化对IBD相关皮肤病变的认识及优化治疗。

摘要： Sweet综合征是一种以急性发热、外周血白细胞计数升高及痛性红斑、斑块或结节为主要表现,以真皮浅层成熟的中性粒细胞弥漫性浸润为病理特征的一种复杂难治性疾病.目前多以糖皮质激素治疗,但效果各异且易复发.该文采用蜂针治疗Sweet综合征1例,取得较好的疗效.

摘要： 本文报告2例雷公藤多甙治疗Sweet综合征.患者分别为41岁和66岁,全为女性.因起周身丘疹、结节、斑块伴发热来诊.皮损主要表现为大小不一鲜红色至紫红色红斑、结节,部分皮疹融合成片,皮疹中央平坦,边缘隆起,境界清楚,部分皮损上见假性水疱,皮疹质硬、触痛.皮肤组织病理检查示:表皮增生肥厚,表皮细胞内及细胞间水肿,并可见表皮内水疱形成,真皮浅层高度水肿,真皮内弥漫性中性粒细胞浸润,伴大量的核尘.结合临床表现及病理,诊断:Sweet综合征.第2例患者入院期间最高体温达39°C,无明确脏器感染证据,血培养未见异常,考虑发热与本病相关,予临时肌注复方倍他米松注射液及规律口服雷公藤多甙片.2天后体温正常.2周后皮疹大部分消退.1个月后随访,皮疹无复发.第1例患者入院体温正常,治疗上予口服雷公藤多甙.2周后皮疹基本消退.雷公藤多甙具有通行十二经络,清热解毒,祛风除湿、消肿止痛等作用,现代药理研究证实其具有抗炎、抑制变态反应的作用.本2例患者,以发热和皮疹为主要临床表现,应用雷公藤多甙2周,皮疹基本消退,疗效确切,且长期使用副作用小,可作为激素的替代疗法.

摘要： 本文报告2例雷公藤多甙治疗Sweet综合征.患者分别为41岁和66岁,全为女性.因起周身丘疹、结节、斑块伴发热来诊.皮损主要表现为大小不一鲜红色至紫红色红斑、结节,部分皮疹融合成片,皮疹中央平坦,边缘隆起,境界清楚,部分皮损上见假性水疱,皮疹质硬、触痛.皮肤组织病理检查示:表皮增生肥厚,表皮细胞内及细胞间水肿,并可见表皮内水疱形成,真皮浅层高度水肿,真皮内弥漫性中性粒细胞浸润,伴大量的核尘.结合临床表现及病理,诊断:Sweet综合征.第2例患者入院期间最高体温达39°C,无明确脏器感染证据,血培养未见异常,考虑发热与本病相关,予临时肌注复方倍他米松注射液及规律口服雷公藤多甙片.2天后体温正常.2周后皮疹大部分消退.1个月后随访,皮疹无复发.第1例患者入院体温正常,治疗上予口服雷公藤多甙.2周后皮疹基本消退.雷公藤多甙具有通行十二经络,清热解毒,祛风除湿、消肿止痛等作用,现代药理研究证实其具有抗炎、抑制变态反应的作用.本2例患者,以发热和皮疹为主要临床表现,应用雷公藤多甙2周,皮疹基本消退,疗效确切,且长期使用副作用小,可作为激素的替代疗法.

摘要： 本文报告2例雷公藤多甙治疗Sweet综合征.患者分别为41岁和66岁,全为女性.因起周身丘疹、结节、斑块伴发热来诊.皮损主要表现为大小不一鲜红色至紫红色红斑、结节,部分皮疹融合成片,皮疹中央平坦,边缘隆起,境界清楚,部分皮损上见假性水疱,皮疹质硬、触痛.皮肤组织病理检查示:表皮增生肥厚,表皮细胞内及细胞间水肿,并可见表皮内水疱形成,真皮浅层高度水肿,真皮内弥漫性中性粒细胞浸润,伴大量的核尘.结合临床表现及病理,诊断:Sweet综合征.第2例患者入院期间最高体温达39°C,无明确脏器感染证据,血培养未见异常,考虑发热与本病相关,予临时肌注复方倍他米松注射液及规律口服雷公藤多甙片.2天后体温正常.2周后皮疹大部分消退.1个月后随访,皮疹无复发.第1例患者入院体温正常,治疗上予口服雷公藤多甙.2周后皮疹基本消退.雷公藤多甙具有通行十二经络,清热解毒,祛风除湿、消肿止痛等作用,现代药理研究证实其具有抗炎、抑制变态反应的作用.本2例患者,以发热和皮疹为主要临床表现,应用雷公藤多甙2周,皮疹基本消退,疗效确切,且长期使用副作用小,可作为激素的替代疗法.

摘要： 本文报告2例雷公藤多甙治疗Sweet综合征.患者分别为41岁和66岁,全为女性.因起周身丘疹、结节、斑块伴发热来诊.皮损主要表现为大小不一鲜红色至紫红色红斑、结节,部分皮疹融合成片,皮疹中央平坦,边缘隆起,境界清楚,部分皮损上见假性水疱,皮疹质硬、触痛.皮肤组织病理检查示:表皮增生肥厚,表皮细胞内及细胞间水肿,并可见表皮内水疱形成,真皮浅层高度水肿,真皮内弥漫性中性粒细胞浸润,伴大量的核尘.结合临床表现及病理,诊断:Sweet综合征.第2例患者入院期间最高体温达39°C,无明确脏器感染证据,血培养未见异常,考虑发热与本病相关,予临时肌注复方倍他米松注射液及规律口服雷公藤多甙片.2天后体温正常.2周后皮疹大部分消退.1个月后随访,皮疹无复发.第1例患者入院体温正常,治疗上予口服雷公藤多甙.2周后皮疹基本消退.雷公藤多甙具有通行十二经络,清热解毒,祛风除湿、消肿止痛等作用,现代药理研究证实其具有抗炎、抑制变态反应的作用.本2例患者,以发热和皮疹为主要临床表现,应用雷公藤多甙2周,皮疹基本消退,疗效确切,且长期使用副作用小,可作为激素的替代疗法.

摘要： 本发明公开了一种抗病毒药物在制备治疗骨髓增生异常综合征药物中的应用及制得的骨髓增生异常综合征药物。该抗病毒药物为泛昔洛韦。本发明首次在斑马鱼模式生物中，明确泛昔洛韦对造血发育的影响，泛昔洛韦可能通过影响造血干祖细胞进而使整个血液系统发生缺陷。因此，本发明提出泛昔洛韦抗病毒药物在制备治疗骨髓增生异常综合征药物中的应用。

摘要： 本发明提供了一组可用于检测或诊断多囊卵巢综合征并发代谢综合征的生物标志物，并进一步提供包含该等生物标志物的用于检测多囊卵巢综合征并发代谢综合征的试剂盒及其使用方法，可用于对多囊卵巢综合征并发代谢综合征发病风险的快速高效诊断。

摘要： 本发明提供了向受试者立即或长期施用某些钾ATP(KATP)通道开放剂，任选地与生长激素组合，以在涉及KATP通道的疾病或病况的治疗中实现新型药效动力学、药物代谢动力学、治疗、生理学、代谢以及组成结果。还提供了在接受治疗的个体中实现这些结果并且降低不良作用的发生率的KATP通道开放剂的药物制剂、施用方法以及给药方法。还提供了共同施用KATP通道开放剂与其它药物(例如与生长激素组合)以治疗人类和动物的疾病(例如普拉德‑威利综合征(PWS)、史密斯‑马吉利综合征(SMS)等)的方法。

摘要： 本发明提供了一组可用于检测多囊卵巢综合征并发代谢综合征的生物标志物，并进一步提供包含该等生物标志物的用于检测多囊卵巢综合征并发代谢综合征的试剂盒及其使用方法，可用于对多囊卵巢综合征并发代谢综合征发病风险的快速高效诊断。

摘要： 在一个方面，本发明提供了抑制人患者中的MASP‑2依赖性补体激活的效应的方法，所述人患者患有或处于发展HSCT‑IPS的风险中，和/或患有或处于发展HSCT‑CLS的风险中，和/或患有或处于发展HSCT‑FO的风险中，和/或患有或处于发展HSCT‑ES的风险中。该方法包括向有此需要的受试者施用有效抑制MASP‑2依赖性补体激活的量的MASP‑2抑制剂的步骤。

摘要： 本发明涉及由化学式1表示的氨基甲酸酯化合物，或其药学上可接受的盐，溶剂合物或水合物用于减轻或治疗包括脆性X染色体综合征、Angelman综合征或Rett综合征的发育障碍的用途。

摘要： 本发明涉及神经激肽‑1(NK‑1)受体拮抗剂用于治疗脓毒症、脓毒症休克、全身炎性反应综合征(SIRS)、急性呼吸窘迫综合征(ARDS)或多器官功能障碍综合征(MODS)的新用途。本发明还涉及用于这样的用途的包含NK‑1受体拮抗剂和组合的一种或更多种治疗剂的药物组合物。

摘要： 本发明提供了向受试者立即或长期施用某些钾ATP(KATP)通道开放剂，任选地与生长激素组合，以在涉及KATP通道的疾病或病况的治疗中实现新型药效动力学、药物代谢动力学、治疗、生理学、代谢以及组成结果。还提供了在接受治疗的个体中实现这些结果并且降低不良作用的发生率的KATP通道开放剂的药物制剂、施用方法以及给药方法。还提供了共同施用KATP通道开放剂与其它药物(例如与生长激素组合)以治疗人类和动物的疾病(例如普拉德‑威利综合征(PWS)、史密斯‑马吉利综合征(SMS)等)的方法。

摘要： 本发明公开了一种抗病毒药物在制备治疗骨髓增生异常综合征药物中的应用及制得的骨髓增生异常综合征药物。该抗病毒药物为泛昔洛韦。本发明首次在斑马鱼模式生物中，明确泛昔洛韦对造血发育的影响，泛昔洛韦可能通过影响造血干祖细胞进而使整个血液系统发生缺陷。因此，本发明提出泛昔洛韦抗病毒药物在制备治疗骨髓增生异常综合征药物中的应用。

摘要： 本发明提供了一种用于早期诊断多囊卵巢综合征患者合并代谢综合征的标志物及用途。诊断试剂的用途，所述代谢标志物为血清氨基酸，包括：谷氨酸、亮氨酸和苯丙氨酸。本发明用于多囊卵巢综合征患者罹患代谢综合征的早期诊断，诊断准确度高，采用一次性检测血清中三个标志物浓度联合判断多囊卵巢综合征患者代谢综合征的发生情况，并且标准统一有利于临床疗效评价；应用测量方式简单方便有利于实际临床推广应用。