多发性神经病

摘要： 随着危重疾病患者存活率的不断提高,人们逐渐聚焦于重症幸存者的预后,因此ICU获得性肌无力(ICU-AW)越来越被人们熟知。在重症患者中,因原发性神经肌肉功能障碍引起的肌无力发病率低于0.5%;。最为常见的肌无力主要是继发于危重疾病本身,尚缺乏明确病因。ICU-AW主要针对临床表现作出解释,然而根据病因不同可以将ICUAW分为3类:危重症多发性神经病(Critical illness polyneuropathy,CIP)、危重症肌病(Critical illness myopathy,CIM)、危重症多发性神经肌病(Critical illness myoneuropathy,CIMN);。对于高患病率、高死亡率的ICU-AW,目前我国尚缺乏系统的诊断及治疗方案。现就ICU-AW相关诊断方法及治疗方案的最新进展进行综述,以期改善ICU幸存者的临床预后。

摘要： 目的 分析急性播散性脑脊髓炎合并多发性神经病的临床特点,以提高临床医生对本病的认识和诊疗水平.方法 对2017-12—2019-04就诊于河南省人民医院的8例急性播散性脑脊髓炎合并多发性神经病患者的临床表现、影像学、神经电生理、脑脊液特点及全身免疫相关指标进行回顾性分析.结果 本组8例患者为急性或亚急性起病,起病前多有前驱感染史.首先表现为中枢神经系统受累,其中7例影像学证实脑和(或)脊髓白质受累,1例脑电图证实中枢神经系统受损;迟缓性瘫痪、腱反射减弱或消失等周围神经受损的证据也随后出现,而后肌电图证实多发性神经根受损或神经源性损害.脑脊液检查细胞轻度升高或正常,蛋白升高或正常,只有1例见脑脊液细胞-蛋白分离.治疗上急性期激素冲击或免疫球蛋白治疗,症状和体征明显改善,缓解期辅以免疫抑制剂,随访无复发.结论 中枢神经系统和周围神经系统同时或相继出现脱髓鞘性改变,可能是一种不同于单纯中枢神经系统脱髓鞘和周围神经系统脱髓鞘的新疾病体,也可能是一种新的叠加综合征.

摘要： 重症监护病房(IC U)患者在住院期间会出现新的肌无力,四肢肌肉和呼吸肌严重虚弱往往随着在IC U的住院时间增加而进行性发展,可由轴突神经病变、原发性肌病或二者共同所致.潜在的病理生理机制包括微血管、电、代谢和生物能量改变,其以复杂的方式相互作用,最终导致肌肉力量丧失和(或)肌肉萎缩,其中由脓毒症或广泛炎症导致的机械通气时间和住院时间延长最为常见.IC U获得性肌无力患者出院后往往不能完全康复,导致终生残疾,严重影响了患者的生活质量.

摘要： 慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)的特点是进行性或复发性的虚弱或麻木。吉兰-巴雷综合征(GBS)患者的疲劳可以持续数年,因此本研究评估了活动状态和缓解状态CIDP患者的疲劳程度。此项横断面、多中心研究涉及2015年至2017年间连续就诊的CIDP患者。根据CIDP活动状态(CDAS)的定义,将受试者划分为活动状态或无免疫治疗缓解状态。临床状态被细化为治愈(CDAS-1)、缓解(CDAS-2)、稳定的活动状态(CDAS-3)、免疫治疗改善(CDAS-4)或不稳定的活动状态(CDAS-5)。CDAS-3、CDAS-4和CDAS-5的患者纳入活动组(A组),而CDAS-1和CDAS-2的患者纳入缓解组(R组)。

摘要： 目的探讨HSD17B4突变相关的过氧化物酶体D-双功能蛋白缺乏症(PDBPD)的临床与基因特征。方法回顾性分析2020年8月南京医科大学附属儿童医院收治一家系2例HSD17B4突变致PDBPD的临床及基因情况。结果男性先证者及同胞姐姐均伴新生儿癫痫、精神运动发育障碍、共济失调、肌无力、听力损害、足部畸形,血清极长链脂肪酸正常,头颅磁共振成像(MRI)示双侧小脑半球萎缩,肌电图:多发性周围神经神经源性损害肌电改变,听觉诱发电位:重度双侧感音神经性听力损失。基因检测显示HSD17B4复合杂合突变(c.1171G>C,c.686-2A>T),临床确诊为PDBPD,年龄分别为8岁和14岁。结论报道2例HSD17B4突变致PDBPD,均符合典型临床表现。新发现HSD17B4基因c.1171G>C和c.686-2A>T突变,丰富了HSD17B4突变谱。

摘要： 转甲状腺素蛋白淀粉样变性多发性神经病(ATTR-PN)是由编码转甲状腺素蛋白的TTR基因致病变异导致的一种以周围神经损害为主,呈常染色体显性遗传的多系统疾病.诊断ATTR-PN的经典流程需要临床、病理和遗传学证据,三者是提高ATTR-PN诊断效率的关键.不仅需要医生具有专门的知识,也需要标准化的病理实验室以及向这些医院转诊患者的渠道,以获得TTR基因检测的高效率.尽管欧洲2016年及2020年分别发表了 ATTR-PN的专家共识建议,但我国ATTR-PN患者的临床及遗传学特点、诊疗模式以及医生对该病的认识程度不同于其他国家,无法照搬国外的专家共识.为此我们撰写该病的诊治共识,优化其诊断和治疗流程.

摘要： 目的 探讨HSD17B4突变相关的过氧化物酶体D-双功能蛋白缺乏症(PDBPD)的临床与基因特征.方法 回顾性分析2020年8月南京医科大学附属儿童医院收治一家系2例HSD17B4突变致PDBPD的临床及基因情况.结果 男性先证者及同胞姐姐均伴新生儿癫痫、精神运动发育障碍、共济失调、肌无力、听力损害、足部畸形,血清极长链脂肪酸正常,头颅磁共振成像(MRI)示双侧小脑半球萎缩,肌电图:多发性周围神经神经源性损害肌电改变,听觉诱发电位:重度双侧感音神经性听力损失.基因检测显示HSD17B4复合杂合突变(c.1171G＞C,c.686-2A＞T),临床确诊为PDBPD,年龄分别为8岁和14岁.结论 报道2例HSD17B4突变致PDBPD,均符合典型临床表现.新发现HSD17B4基因c.1171G＞C和c.686-2A＞T突变,丰富了 HSD17B4突变谱.

摘要： 吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barré syndrome,GBS)是一种免疫介导的多发性神经病,主要损害多数脊神经根和周围神经,也常累及脑神经[1]。GBS的病因未明,可能与空肠弯曲菌、巨细胞病毒、人类疱疹病毒、乙型肝炎病毒感染相关[2]。也有研究指出,器官移植后使用免疫抑制剂,导致免疫功能低下,也可发生GBS[3]。肾移植术后合并吉兰-巴雷综合征偶有报道[4-5],但肝移植术后合并吉兰-巴雷综合征罕见。2020年10月武汉大学人民医院肝胆外科收治1例肝移植术后合并GBS患者,经早期治疗和科学、专业的护理后康复出院,现结合相关文献报道如下。

摘要： 目的观察"引经导气"法针刺治疗脾胃虚弱型痿证的临床疗效。方法将60例脾胃虚弱型痿证(多发性神经病)患者以就诊先后次序编号,并按随机数字表法分为治疗组与对照组,每组30例。对照组保持患者基础用药,并给予甲钴胺片口服,维生素B1口服;治疗组在此基础上加予引经导气针刺法,再根据受累肢体选择阳明、少阳经穴位治疗。两组疗程均为4周,观察感觉障碍评分、神经传导速度和中医证候积分的变化情况。结果①治疗前后组内比较,两组感觉障碍评分、神经传导速度和中医证候积分差异均有统计学意义(P<0.05);组间治疗后比较,感觉障碍评分、神经传导速度及中医证候积分差异有统计学意义(P<0.05),治疗组明显优于对照组。结论 "引经导气"法针刺治疗脾胃虚弱型痿证的临床疗效满意,可显著改善患者的感觉障碍、神经传导速度和中医证候,进而有利于提高患者的生活质量。

摘要： 南京某动物园一只8月大的雌性幼年川金丝猴发现爬行困难、四肢肌肉萎缩、四肢非对称性运动功能障碍、脚趾针刺无疼痛反应等病症.通过肌电图、核磁共振、CT检查、病毒检测和微量元素检测,结合临床症状,初步确诊为多发性神经病.经5个多月的治疗,通过肌电力检查和临床观察,该金丝猴后肢肌群增加,股神经和腓总神经恢复较好,左下肢比右下肢恢复较好.本文首次报道幼年川金丝猴多发性神经病的诊治.

摘要： 病例特点发病前有可疑前驱感染病史,隐袭起病,慢性进展,病程中出现缓解复发,体征包括四肢不对称的运动感觉障碍,多组颅神经麻痹,腱反射减弱[双下肢膝反射(+),左跟腱反射(-)].患者首发症状为左上肢远端感觉神经受累,同时也伴随视物模糊,国外也有文献报道MADSAM以单侧上肢起病多见,此后逐步出现多组颅神经异常,不仅有常见的面神经、舌咽神经、迷走神经,还出现了动眼神经、外展神经、三叉神经运动支、滑车神经、副神经、舌下神经等,同国内外的报道比较,受累颅神经明显较重.Rajabally报告仅42. 9％的患者脑脊液蛋白增高，平均为59. 0mg/dl，结合实验室检查排除感染性、代谢及内分泌、营养障碍性、中毒性、结缔组织病性、遗传性、巨球蛋白血症、肿瘤因素导致的周围神经病，结合发病前有前驱感染史，支持免疫介导性诊断。且对于糖皮质激素及免疫球蛋白治疗有效，可考虑慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（变异型MADSAM型）。

摘要： @@自从1984年被首次提出以来，危重病患者的获得性神经肌肉病变(NMD)引起了包括神经病专家、内科医生、危重病专家的广泛兴趣。估计患有脓毒症、多器官功能衰竭或是长期机械通气的患者中，大约46%的病例会出现神经肌肉病变，危重病性多发性神经病和肌病(CINMAS)同时是呼吸机依赖的重要原因之一。

摘要： 吉兰-巴雷综合征是可能与感染有关和免疫机制参与的急性或亚急性特发性多发性神经病，以周围神经损伤为主要表现，病情危重者在1～2d内迅速加重，出现四肢完全性瘫、呼吸肌和吞咽肌麻痹，危及生命，所以对此病的早期诊断尤为重要。本文将本院肌电图室两年来所查吉兰-巴雷综合征患者35例运动神经传导速度(MCV)及感觉神经传导速度(SCV)及F波的检查结果介绍了分析。

摘要： 糖尿病神经病(DN)以远端对称型多发性神经病(DSP)最多见，常呈隐匿、渐进过程，后期严重影响患者生活，因而早期诊断很重要。神经传导检测(NCS)特别是感觉NCS有其意义。本文通过测量正中、桡浅和腓肠神经SNAP波幅和感觉传导速度，计算腓肠-桡浅神经波幅比值(SRAR)以及正中-桡浅神经波幅比值(MRAR)，以探讨感觉NCS各指标对DN的早期诊断价值。

摘要： 本发明属于疾病检测和生物医药技术领域，具体涉及一种用于评估慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病的肠道生物标志物及其应用。本发明首次发现肠道中微生物Klebsiella pneumoniae、Escherichia coli、Megamonas funiformis或Phascolarctobacterium faecium与慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)相关，其丰度在CIDP患者和健康人群中呈现显著差异性，可以将Klebsiella pneumoniae、Escherichia coli、Megamonas funiformis或Phascolarctobacterium faecium作为检测标志物应用于CIDP患者诊断或患病风险评估，因此具有良好的实际应用之价值。

摘要： 一种急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的中药，由下述重量比的中药原料制成：枇杷叶8-10g、苍术10-12g、制附子10-12g、黄芪22-30g、熟地15-20g、麦冬8-10g、秦艽6-8g、细辛3-5g、白术6-8g、黄柏10-15g、胡麻仁4-6g、牛膝10-15g、人参15-20g、升麻4-6g、知母6-8g、甘草5-7g、木瓜8-10g、鸡血藤25-30g。上述诸药组合，具有活血化瘀、通络、消肿、解毒散结、退热驱寒等功效。

摘要： 本发明涉及用于治疗慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的免疫球蛋白产品。特别的是，本发明提供有效的给药方案。

摘要： 一种高效治疗多发性神经病的中药,按以下重量份数比制备而成,谷维素9-14份、威灵仙6-11份、白芍5-10份、川芎6-12份、全蝎4-11份、地龙5-10份、细辛6-9份、丢了棒5-8份、金钮头5-11份、姜活6-12份、甘草5-10份、冰片5-10份、山橙6-11份、锁阳5-12份、枸杞根5-10份、苍术6-11份、远志5-10份、红花4-8份、一枝黄花5-9份。本发明的药物对治疗炎症性脱髓鞘性多发性神经病效果很好。

摘要： 一种急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的药物及其制备方法。所述药物按以下重量份数比制备而成，谷维素9-14份、桑寄生6-11份、千年健5-10份、乳香6-12份、丝瓜络4-11份、仙茅5-10份、霸王花6-9份、丢了棒5-8份、金钮头5-11份、红茜草6-12份、黄柏5-10份、指天椒5-10份、山橙6-11份、锁阳5-12份、枸杞根5-10份、杜仲6-11份、厚朴5-10份、千金子4-8份、一枝黄花5-9份。本发明的药物对治疗急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病效果很好。制备方法包括研碎、密封等过程，所述方法简单适用，易于操作，利于推广应用。

摘要： 一种急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的中药及其制备方法，所述中药按以下重量份数比制备而成，白花丹6-14份、巴戟天7-15份、白背木耳8-14份、赤小豆10-15份、独脚金7-11份、桂枝8-14份、韩信草6-10份、莱菔子5-9份、龙眼肉7-15份、谷精草6-12份、丹参7-14份、冰片4-8份、樟脑3-6份、罂粟壳2-5份、灵芝7-15份、熟地黄8-13份。所述方法包括回流提取、煎煮等。本发明的药物对治疗急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病效果很好，本发明方法简单适用，利于推广应用。

摘要： 一种脱髓鞘性多发性神经病的药物,按以下重量份数比制备而成,谷维素9-14份、威灵仙6-11份、白芍5-10份、川芎6-12份、丝瓜络4-11份、仙茅5-10份、霸王花6-9份、丢了棒5-8份、金钮头5-11份、红茜草6-12份、黄柏5-10份、指天椒5-10份、山橙6-11份、锁阳5-12份、枸杞根5-10份、杜仲6-11份、厚朴5-10份、千金子4-8份、一枝黄花5-9份。本发明的药物对治疗急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病效果很好。

摘要： 一种快速治疗炎症性脱髓鞘性多发性神经病的药物,按以下重量份数比制备而成,谷维素9-14份、威灵仙6-11份、白芍5-10份、川芎6-12份、全蝎4-11份、地龙5-10份、细辛6-9份、丢了棒5-8份、金钮头5-11份、红茜草6-12份、黄柏5-10份、指天椒5-10份、山橙6-11份、锁阳5-12份、枸杞根5-10份、杜仲6-11份、厚朴5-10份、千金子4-8份、一枝黄花5-9份。本发明的药物对治疗炎症性脱髓鞘性多发性神经病效果很好。

摘要： 一种多发性神经病的中药,按以下重量份数比制备而成,谷维素9-14份、威灵仙6-11份、白芍5-10份、川芎6-12份、全蝎4-11份、地龙5-10份、细辛6-9份、丢了棒5-8份、金钮头5-11份、姜活6-12份、甘草5-10份、冰片5-10份、山橙6-11份、锁阳5-12份、枸杞根5-10份、杜仲6-11份、厚朴5-10份、千金子4-8份、一枝黄花5-9份。本发明的药物对治疗炎症性脱髓鞘性多发性神经病效果很好。

摘要： 一种急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的中药，由下述重量比的中药原料制成：枇杷叶8-10g、苍术10-12g、制附子10-12g、黄芪22-30g、熟地15-20g、麦冬8-10g、秦艽6-8g、细辛3-5g、白术6-8g、黄柏10-15g、胡麻仁4-6g、牛膝10-15g、人参15-20g、升麻4-6g、知母6-8g、甘草5-7g、木瓜8-10g、鸡血藤25-30g。上述诸药组合，具有活血化瘀、通络、消肿、解毒散结、退热驱寒等功效。