嗜血细胞综合征

摘要： 噬血细胞综合征(HPS),又名噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH),是由于细胞因子风暴导致的淋巴细胞、巨噬细胞增生和活化,并伴有血细胞吞噬现象的一种综合征。依据病因,又可将嗜血细胞综合征分为原发性和继发性两种。原发性噬血细胞综合征为遗传相关型,表现为常染色体或X连锁隐性遗传,伴有相关基因遗传。

摘要： 滤泡树突状细胞肉瘤(follicular dendritic cell sarcoma,FDCS)是一种极为罕见的恶性肿瘤,有文献报道称树突状细胞性肿瘤和组织细胞性肿瘤共占淋巴结或软组织肿瘤的比例小于1%[1],FDCS主要起源在树突网状细胞,多以侵及颈部与腋窝的淋巴结为主要临床表现。噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称嗜血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),也是一种发病率极低的疾病,进展迅速,致死率高,其主要特征为嗜血细胞多器官浸润和炎性细胞因子过量生成导致的血细胞减少[2]。本文报道了1例滤泡树突状肉瘤合并嗜血细胞综合征的诊疗经过,复习国内外相关文献,并介绍FCDS合并HPS相关病因、临床表现、诊断、治疗、研究和进展。

摘要： 结外NK/T细胞淋巴瘤(鼻型)是一种侵袭性结外非霍奇金淋巴瘤,在亚洲、拉丁美洲和南美的发病率高于西方国家,其中我国占12.0%~17.1%。结外NK/T细胞淋巴瘤(鼻型)恶性程度高,侵袭性强,进展快,病死率高,患者预后较差。该院收治结外NK/T细胞淋巴瘤(鼻型)复发、累及皮肤合并继发性嗜血细胞综合征患者1例,分析诊治过程以探究该病的临床及病理等表现,旨在减少误、漏诊,让患者及时得到救治,提高患者的生存率和生活质量。

摘要： 目的 总结非霍奇金淋巴瘤(NHL)相关性嗜血细胞综合征(HLH)的临床特点及诊治方法。方法 回顾性分析13例NHL相关性HLH患者的临床资料。结果 13例NHL相关性HLH患者中,原发病为NK/T细胞淋巴瘤3例,T细胞淋巴瘤6例,B细胞淋巴瘤4例。13例患者均出现持续性不规则高热,10例患者伴有脾肿大,10例患者出现双下肢水肿,仅1例患者伴有肝肿大,1例伴有皮疹。13例患者血清铁蛋白水平异常升高。12例患者进行了可溶性CD25(sCD25)水平及NK细胞活性检测,1例未进行检测。12例患者均出现sCD25水平异常升高,仅6例患者检测到NK细胞活性减低。5例患者仅接受甲强龙或泼尼松治疗,4例患者接受EP方案(依托泊苷+甲强龙)治疗,3例接受R-DEP方案(芦可替尼+阿霉素脂质体+依托泊苷+甲强龙)治疗,1例NK/T细胞淋巴瘤相关性HLH患者初始在EP联合芦可替尼的基础上接受了西达本胺及tislelizumab治疗,嗜血症状得到控制后随即进入NK/T细胞淋巴瘤的治疗,最后成功进行了造血干细胞移植。截止至2021年9月1日,11例患者死亡,1例治疗后存活至今,另1例目前正在接受抗嗜血治疗中。13例患者中位生存时间64 d(14~347 d)。结论 NHL相关性HLH临床表现复杂多样且缺乏特异性,目前尚缺乏统一的诊断标准,多数参照HLH-2004标准,目前治疗上仍推荐HLH-94方案作为首选诱导治疗方案,芦可替尼有望与化疗联合作为诱导治疗方案。

摘要： cqvip:嗜血细胞综合征又称嗜血细胞淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),是一组异质性疾病,其特征是T细胞、巨噬细胞和组织细胞激活失控导致的高炎症状态,并伴有细胞因子过度产生。HLH是成人最严重的临床疾病之一,病死率为40%,年龄较大和血小板减少是患者死亡的主要影响因素[1]。目前关于妊娠合并HLH的相关报道较少,现将上海交通大学医学院附属新华医院救治的1例妊娠继发HLH报告如下。

摘要： cqvip:嗜血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lyphohistiocytosis,HLH),是以淋巴细胞及巨噬细胞增生伴嗜血细胞增多引起全血细胞减少及多脏器浸润为特征的一组疾病^([1])。发热、肝脾肿大、全血细胞减少、肝功能异常等是其主要临床表现^([2,3])。霍奇金淋巴瘤合并HLH患者的预后极差^([4])。现报告青岛大学附属医院收治的1例霍奇金淋巴瘤(hodgkin lymphomoa,HL)合并HLH的病例诊治经过并复习相关文献,报道如下。

摘要： cqvip:干燥综合征(Sjogren’s syndrome,SS)是一种以侵犯外分泌腺为主,口、眼干燥伴有重要脏器如肺、肝、肾脏、血液等系统性损害为主要临床特点的自身免疫性疾病。本病起病隐匿,难以说出明确起病时间,病情轻重差异较大。嗜血细胞综合征(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)是一种由淋巴细胞和组织细胞过度增生、免疫应答失控,引起多器官高炎症反应而导致的临床综合征,本病较为少见,但病情进展迅速,病死率高。

摘要： 目的探讨儿童嗜血细胞综合征(HPS)的临床症状、实验室检测结果、治疗和预后,提高临床对该类疾病的认识。方法对本院2016年1月至2020年3月收治于儿童重症监护室(PICU)的17例HPS患儿的临床资料进行回顾性分析。结果17例HPS患儿最常见的临床症状为发热(100%)、肝肿大(52.94%)和皮疹(52.94%),其次为浅表淋巴结肿大(23.53%)、三凹征(17.65%)、脾肿大(11.76%)和黄疸(11.76%)。实验室检查中,血细胞两系或三系减少14例(82.35%)、铁蛋白升高17例(100%)、D-二聚体升高16例(94.12%)、血红蛋白降低16例(94.12%)、部分活化凝血活酶时间延长15例(88.24%)。均可见骨髓嗜血现象。检出自身免疫性疾病相关抗体5例,EB病毒阳性7例。经治疗,好转12例,死亡5例。结论HPS病情凶险进展迅速,但临床症状不特异且病因多样,临床医生应开拓诊断思维,动态观察各项检测指标,以达到早期诊断的目的。

摘要： 目的 探讨儿童嗜血细胞综合征(HPS)的临床症状、实验室检测结果、治疗和预后,提高临床对该类疾病的认识.方法 对本院2016年1月至2020年3月收治于儿童重症监护室(PICU)的17例HPS患儿的临床资料进行回顾性分析.结果 17例HPS患儿最常见的临床症状为发热(100％)、肝肿大(52.94％)和皮疹(52.94％),其次为浅表淋巴结肿大(23.53％)、三凹征(17.65％)、脾肿大(11.76％)和黄疸(11.76％).实验室检查中,血细胞两系或三系减少14例(82.35％)、铁蛋白升高17例(100％)、D-二聚体升高16例(94.12％)、血红蛋白降低16例(94.12％)、部分活化凝血活酶时间延长15例(88.24％).均可见骨髓嗜血现象.检出自身免疫性疾病相关抗体5例,EB病毒阳性7例.经治疗,好转12例,死亡5例.结论 HPS病情凶险进展迅速,但临床症状不特异且病因多样,临床医生应开拓诊断思维,动态观察各项检测指标,以达到早期诊断的目的.

摘要： cqvip:恙虫病是由东方立克次体引起,经恙螨叮咬传播的自然疫源性疾病。恙虫病伴骨髓嗜血现象的情况临床少见,尤其当临床表现不典型的恙虫病伴骨髓嗜血现象时,临床医生诊治难度增大,患者病情进展迅速,病死率增高。现报道1例恙虫病伴骨髓嗜血细胞增多的患者,通过病史、临床表现、实验室检查确诊后,及时调整抗菌药物应用方案,病情得到控制,随访2个月,病情无复发。

摘要： 目的：总结继发噬血细胞综合征的新型隐球菌脑膜脑炎的临床特点.方法：回顾性分析1例继发嗜血细胞综合征的隐球菌性脑膜脑炎的临床表现、实验室检查及影像学资料.结果：新型隐球菌脑膜脑炎的临床表现包括发热、头痛、神经功能缺损等症状;嗜血细胞综合征临床表现为持续发热、肝脾肿大、全血细胞减少以及骨髓等组织发生噬血现象,两者起病较为隐袭,继发噬血细胞综合征的隐球菌性脑膜脑炎病情重,治疗困难,预后差.结论：继发噬血细胞综合征的新型隐球菌脑膜脑炎临床上较少见,病情复杂,容易误诊、进展快、预后差,因此,早期诊断和早期预防至关重要.

摘要： 目的：提高对系统性红斑狼疮并发嗜血细胞综合征的认识.方法：报道1例系统性红斑狼疮并发嗜血细胞综合征,并复习2002年以来文献报道的49例,总结其临床表现、实验室检查、治疗及转归.结果：共50例患儿,临床特征主要包括发热(100％),肝肿大(76％),脾肿大(80％),皮疹(40％),淋巴结肿大(98％),关节痛(20％),腹痛(36％),肾损害(52％),神经系统异常(20％),心律失常(占4％),呼吸系统异常(60％).实验室检查示血细胞减少(占80％),肝功能异常(86％),乳酸脱氢酶升高(84％),血沉增快(92％),C反应蛋白升高(64％),凝血功能异常(42％),血清铁蛋白升高(80％),抗核抗体ANA升高(90％),C3、C4水平降低(80％),血甘油三酯明显升高24例(占48％).确诊患者都给予了大剂量皮质激素、免疫抑制剂和大剂量静脉注射免疫球蛋白治疗.50例患者中有6例死亡(占12％),其余预后良好.结论：系统性红斑狼疮并发嗜血细胞综合征是一种少见但有潜在致命性的疾病,临床主要特征是发热、肝脾肿大、血细胞减少.在临床工作中应提高对SLE并发HLH的认识,及时诊治.

摘要： 嗜血细胞综合征(HPS)是一种反应性的单核巨噬系统疾病。本文就解放军第302医院发现的五例以肝功能损害为突出表现，首诊为肝炎的嗜血细胞综合征患者病例进行了简要介绍。介绍了临床表现、发病机制及实验室检查结果。指出HPS与MH在临床表现上极为相似，提出对长期原因不明原因发热并伴有全血细胞进行性下降，肝脾肿大和脂质、肝功能异常的患者很有必要做骨髓细胞学检查，为诊断和鉴别诊断HPS提供直观的重要依据。

摘要： 探讨EB病毒感染、嗜血细胞综合征患儿原发疾病，收治一名EB病毒急性感染、嗜血细胞综合征患儿,完善原发性免疫缺陷基因检测,追问家族史,完善家系图谱.

摘要： 目的：探索对同时性血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)、胃癌的有效治疗方法.方法：报道1例同时性AITL及原发性胃癌合并嗜血细胞综合征(HPS)患者的临床资料,并结合文献复习讨论.结果：患者经过重组人血管内皮抑制素(恩度)联合COEP及更昔洛韦化疗,肝功及胆红素降至正常,EBV拷贝量转阴,全身肿大淋巴结消失,达到完全缓解(CR),无病生存40天,仍在治疗中.结论：AITL为少见淋巴瘤类型,尚无标准治疗方案.抗血管增生+抗病毒+化疗可作为同时性AITL、胃癌的选择.

摘要： 嗜血细胞综合征(HPS) 1979年由Risdall首先报道，又称嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)，是由各种病因引起的组织细胞增多，并活跃吞噬各种血细胞。简要介绍了对患者的心理护理、基础护理、饮食护理等方面的内容，同时指出通过对该病例护理，对本病有新的认识，协助医生做好治疗同时加强对患者心理护理、发热护理、病情观察等，同时对于疾病的并发症有预见性，加强对可能出现的出血、多脏器功能衰竭等情况观察，做到及时发现及时处理，提高患者生活质量，延长患者生命。

摘要： 消化科与肝脏病医师遇到肝功能损害伴发热的患者，用常见病难以解释时，应考虑嗜血细胞综合征的可能，及时行有关检查，以免误诊误治。本文结合一例患者，对嗜血细胞综合征的诊断及治疗进行了阐述。

摘要： 本发明涉及检测试剂在制备用于指示噬血细胞综合征相关疾病的治疗进展的诊断试剂中的应用和根据上述应用制备的诊断试剂，其中，所述应用的检测试剂包括检测以下一种或多种细胞因子的试剂：IFN‑γ、IL‑10、TNF‑α和IL‑1RA。本发明所述应用和诊断试剂对指示噬血细胞综合征相关疾病的治疗进展具有良好的指示作用，在指导治疗和判断预后方面具有重要意义。

摘要： 本发明涉及检测试剂在制备用于区分淋巴瘤相关噬血细胞综合征和淋巴瘤的诊断试剂中的应用，以及根据所述应用制成的诊断试剂。本发明所述应用的检测试剂包括检测以下一种或多种细胞因子的试剂：IFN‑γ、IL‑10、IL‑18、TNF‑α、MIP‑1α、SDF‑1α、Rantes、IP‑10、IL‑1RA、IL‑4、IL‑6和IL‑13，根据所述细胞因子的检测结果能够准确、快速地区分淋巴瘤相关噬血细胞综合征和淋巴瘤的诊断试剂，有利于淋巴瘤相关噬血细胞综合征的确诊以及后续的针对性治疗。

摘要： 本发明涉及一种检测试剂在制备用于区分噬血细胞综合征相关疾病和其他疾病、或噬血细胞综合征相关疾病的分型、或指示噬血细胞综合征相关疾病的治疗进展的诊断试剂中的应用和根据上述应用制备的诊断试剂。本发明所述应用和诊断试剂能够准确、快速地将噬血细胞综合征相关疾病与和其临床症状相似的其他疾病区分开，对噬血细胞综合征相关疾病进行分型以及指示噬血细胞综合征相关疾病的治疗进展。

摘要： 本发明涉及检测试剂在制备用于原发性噬血细胞综合征与风湿病相关噬血细胞综合征的分型的诊断试剂中的应用，以及根据该应用制成的诊断试剂。其中，所述应用的检测试剂包括检测以下一种或多种细胞因子的试剂：sST2、sCD163、IL‑4和IL‑12p70。本发明所述应用和诊断试剂能够准确、快速地区分原发性噬血细胞综合征与风湿病相关噬血细胞综合征，有利于噬血细胞综合征相关疾病的分型以及治疗。

摘要： 本发明涉及检测试剂在制备用于区分淋巴瘤相关噬血细胞综合征和淋巴瘤的诊断试剂中的应用，以及根据所述应用制成的诊断试剂。本发明所述应用的检测试剂包括检测以下一种或多种细胞因子的试剂：IFN‑γ、IL‑10、IL‑18、TNF‑α、MIP‑1α、SDF‑1α、Rantes、IP‑10、IL‑1RA、IL‑4、IL‑6和IL‑13，根据所述细胞因子的检测结果能够准确、快速地区分淋巴瘤相关噬血细胞综合征和淋巴瘤的诊断试剂，有利于淋巴瘤相关噬血细胞综合征的确诊以及后续的针对性治疗。

摘要： 本发明涉及能调控巨噬细胞表观遗传的制剂用于制备治疗噬血细胞综合征药物的应用，属于生物技术领域。本发明能调控巨噬细胞表观遗传的制剂用于制备治疗噬血细胞综合征药物的应用，能调控巨噬细胞表观遗传的制剂为DNA甲基转移酶抑制剂、组蛋白乙酰化酶抑制剂或下调DNA甲基转移酶表达的基因药物。能降低炎症因子的表达水平，并且提高血细胞计数、缓解肝脾肿大以及减少脾脏细胞中活化巨噬细胞的比值和数目。噬血细胞综合征为原发性噬血细胞综合征或继发性噬血细胞综合征。

摘要： 本发明涉及检测试剂在制备用于指示噬血细胞综合征相关疾病的治疗进展的诊断试剂中的应用和根据上述应用制备的诊断试剂，其中，所述应用的检测试剂包括检测以下一种或多种细胞因子的试剂：IFN‑γ、IL‑10、TNF‑α和IL‑1RA。本发明所述应用和诊断试剂对指示噬血细胞综合征相关疾病的治疗进展具有良好的指示作用，在指导治疗和判断预后方面具有重要意义。

摘要： 本发明涉及一种检测试剂在制备用于区分噬血细胞综合征相关疾病和其他疾病、或噬血细胞综合征相关疾病的分型、或指示噬血细胞综合征相关疾病的治疗进展的诊断试剂中的应用和根据上述应用制备的诊断试剂。本发明所述应用和诊断试剂能够准确、快速地将噬血细胞综合征相关疾病与和其临床症状相似的其他疾病区分开，对噬血细胞综合征相关疾病进行分型以及指示噬血细胞综合征相关疾病的治疗进展。

摘要： 在一个方面，本发明提供了抑制人患者中的MASP‑2依赖性补体激活的效应的方法，所述人患者患有或处于发展HSCT‑IPS的风险中，和/或患有或处于发展HSCT‑CLS的风险中，和/或患有或处于发展HSCT‑FO的风险中，和/或患有或处于发展HSCT‑ES的风险中。该方法包括向有此需要的受试者施用有效抑制MASP‑2依赖性补体激活的量的MASP‑2抑制剂的步骤。

摘要： 吡咯并嘧啶化合物治疗噬血细胞综合征的用途，具体涉及式(I)化合物、其立体异构体、或其药学上可接受的盐及其药物组合物治疗噬血细胞综合征的用途。