同種造血幹細胞移植後に粘膜類天疱瘡による難治性 食道狭窄症を来した1例

摘要

症例は40代女性。AML再発に対し血縁者間HLA半合致 移植を施行。移植後day59に食道狭窄症を発症した。GVHD を疑い免疫抑制療法中は定期的な食道拡張術で安定していた が，AML再々発に伴い免疫抑制剤を中止すると食道狭窄の 増悪を認め頻回な拡張術を要した。食道粘膜は易出血性?易 剥離性であり,生検組織で有棘層の一部に棘融解と離開を認 めた。蛍光抗体直接法で基底膜部へのIgGの線状沈着を認 め,蛍光抗体間接法ではIgG陰性,IgAが表皮側で陽性, BP180のC末端部位リコンビナント蛋白を用いた免疫ブ ロット法ではIgG, IgAがいずれも陽性であり,抗BP180型 粘膜類天疱瘡と診断した。同種移植後の類天疱瘡はGVHD により表皮の基底細胞が傷害され基底膜部蛋白が露出し,抗 原提示されることにより生じると考えられている。本症例も 同様の機序と考えられ,典型的なGVHDと異なる症例では 詳細な組織診断が必要である。