長期に罹患した再生不良性貧血一発作性夜間へモグ ロビン尿症(AA-PNH)症候群に対し,HLA半合 致移植を行った1例

摘要

46歳女性,X-9年発症の再生不良性貧血に対し,免疫抑 制療法を行った。輸血依存を脱したが,X-7年にPNH血球 が約50と増加し,X-5年から溶血を反復した。AA-PNH 症候群としてX-2年にラブリズマブを導入した。X-1年よ り血小板低下し,X年に輸血依存となり，感染症を反復し た。同種移植の適応と判断したがHLA一致ドナーなく,息 子をドナーとして移植後シクロホスファミドを用いたHLA 半合致末梢血幹細胞移植を行った。好中球生着をdayl4に 確認し,その後他血球も生着した。軽微な皮膚所見の他は明 らかなGVHD徴候を認めず,day58に退院となった。AAに 対するHLA半合致移植は近年報告が散見されており,比較 的高い生着率が報告されている。長期罹患で生着不全が危惧 された本症例でも速やかに生着が得られており,HLA一致 ドナーが得られないAAに対する代替ドナーとなり得る可能 性が示唆された。