CD20減弱によりリツキシマブ二次不応となった血栓性血小板減少性紫斑病の1例

摘要

83歳女性。X-5年外傷性くも膜下出血を契機に入院し た。血小板6,000/μl,ADAMTS13活性< 0.5,同インヒビターIBU/mlであり,血栓性血小板減少性紫斑病（TTP） が確定した。プレドニゾロンおよび血漿交換により,完全奏 効に至った。その後X-3年8月,X-1年7月,X年7月と 再発を繰り返し,その度にリツキシマブで再寛解が得られて いた。X年12月食思不振を契機に急性期多発脳梗塞を認め 再入院となった。血小板252,000/μlであったが, ADAMTS13活性21,塞栓源検索結果異常なく,リッキシ マブ抵抗性再発と考えられた。骨髄検査ではCD79aに対し CD20発現細胞の減少を認めており,リツキシマブ反復によ るCD20発現減弱が示唆された。ベルケイド投与を倫理委員 会申請中に敗血症合併を契機に永眠した。剖検では諸臓器に 血栓を認めた。