慢性リンパ性白血病の経過中に発症したマントル細胞リンパ腫

摘要

Richter症候群（RS)は慢性リンパ性白血病（CLL)にアグレッシブリンパ腫を発症したものと定義されてい る。多くはもとのCLLクローンと関連のあるびまん性大細胞型B細胞リンパ腫例である。我々は，CLLの経過 中に発症したマントル細胞リンパ腫（MCL)を経験した。72歳男性。CLLの診断で16年前から経過観察され ていた。2年前に自己免疫性溶血性貧血を合併し，rituximab +prednisoloneで軽快した。今回，発熱，腹部膨 満感，倦怠感を訴え，LDH上昇を伴うリンパ球増加と脾腫の進行を認め，RSが疑われた。骨髄検査で小型? 中型リンパ球増加を認め，CD5+, CD20+, CCND1+, S0X11+, CD23-, LEF1一であり，FISHでlgH-CCND1 融合が陽性で，MCLと診断した。もとのCLLとMCLとで異なるIgH遺伝子再構成バンド（Southern blot法） を示した。CLLの再発や進行に際してはMCLの発症を考慮すべきである。