好酸球増多を伴う骨髄異形成症候群に劇症型好酸球 性心筋症を合併した1剖検例

摘要

【緒言】好酸球増多を伴う骨髄異形成症候群は稀な疾患であ る。好酸球増多症は時に臓器障害により重篤となる。【症例】 77歳男性。全身性紅斑を主訴に受診した。好酸球増多およ び皮膚や消化管に臓器障害を認め,好酸球増多症候群と診断 された。骨髄検査で骨髄異形成症候群と診断され,染色体で は46,XY, + l,der(l;7) (qlO;plO)を指摘された。診断時に心筋 障害を示唆する所見は認めず,ステロイド加療中に突然の心 肺停止となり死亡した。剖検にて好酸球性心筋炎と診断され た。【考察】好酸球増多を合併する特異的な染色体異常に起 因する骨髄異形成症候群の症例であった。好酸球性心筋炎は 致死的な合併症だが,一般的なスクリーニングで心筋炎の存 在を検出することは困難であった。【結語】骨髄異形成症候群に合併した好酸球増多症候群に好酸球性心筋炎を合併した 症例を経験した。