TAFRO症状を伴う特発性多中心性キャッスルマ ン病(iMCD-TAFRO)の1例

摘要

【症例】66歳女性。生来健康であったが,全身多発リンパ節 腫脹,血小板減少,胸水貯留で受診した。頸部リンパ節生検 で硝子血管型/形質細胞型の混合型キャッスルマン病と診断 した。約1ヶ月後，急速にPIT1万/μl に減少し,消費性凝 固障害を併発,胸腹水に伴う5kgの体重増加,腎障害が出 現した。全経過を通じ発熱やCRP上昇はないが,臨床経過 はTAFRO症候群に極めて類似していた。PSL1.0 mg/day投 与後にも,多臓器不全が進行したためtocilizumabを併用し, 症状改善,救命できた。【考察】本症のリンパ節生検は混合 型iMCDの病理所見を呈し,臨床経過はTAFRO症状の5項 目のうち血小板減少,胸腹水,リンパ節腫大の3項目をみた し,iMCD-TAFROと診断した。早期のtocilizumab介入によ り治療奏効が得られることができた稀な症例であるため報告 する。