胸腺摘出術後に血球貪食性リンパ組織球症を合併したGood症候群

摘要

症例は，68歳女性。2018年12月に近医で胸腺腫と診断，当院の外科で摘出術が施行され，WHO分類でtype AB胸腺腫と診断された。術後より全身倦怠感，食欲不振，体重減少を認め，2019年5月に内科を受診した。そ の際の血液検査で低gammaグロブリン血症およびBリンパ球低値を認めた。また，骨髄検査では形態異常を認めず， フローサイトメトリー解析では，B細胞関連の表面マーカーであるCD19, CD20がいずれも著明に低下し，T 細胞関連の表面マーカ一のCD4およびCD4/CD8比も低値であった。Good's syndromeと診断し，免疫グロプ リン補充療法を施行したが，感染を契機に血球貪食性リンパ組織球症を合併した。HLH2004 protocolに準じて 治療を行うも，敗血症による多臓器障害のため死亡した。Good's syndromeは液性免疫および細胞性免疫不全 の両方の機能異常を認める複合免疫不全症のため，重症の感染症を合併しやすく予後不良である。定期的な免 疫グロブリンの補充療法と，感染の予防?早期発見が重要と考えられる。