形質細胞様細胞と多クローン性ガンマグロブリン増加を伴うATTLにromidepsinが奏効した1例

摘要

65歳男性。発熱と意識障害を主訴に当院へ搬送された。 血液中に形質細胞様細胞を75%認め,多発リンパ節腫大, 肝脾腫,多クローン性高ガンマグロブリン血症,凝固障害を 認めた。頸部リンパ節生検でCD20陽性大型細胞を認めリン パ系腫瘍を考えたが,CHOP療法,MA療法後,休薬期間に 再燃した。当初は血液や骨髄,リンパ節に多く見られた形質 細胞様細胞を腫瘍性と考えたが,単クローン性を証明できな かった。そこでCD3弱陽性,bcl-6陽性の少数の異型T細胞 を腫瘍性と考えT-cell receptor (TCR)遺伝子再構成を確認 し,TC邸鎖Jβ2再構成を認め,血管免疫芽球性T細胞リン パ腫(AITL)と診断した。その後romidepsinにより奏効が 維持された。AITLは多彩な臨床像を呈する予後不良な疾患 であり,再発難治例に対し新規薬剤の使用が選択肢となりえ る。診断までの経過から示唆に富む症例と考え報告する。