Tirabrutinibが有効と思われたMYD88変異陰性 のBing-Neel症候群の1例

摘要

症例は59歳女性。下肢遠位の異常感覚で発症,血清で IgM-κ型M蛋白を検出したがIgMは軽度高値に留まった。 骨髄生検ではCD20, 79a, IgM陽性小型リンパ球が増生し, FCMでは軽鎖制限（κ＞λ）を認め,LPL/WMと診断した。 MYD88変異は陰性であった。また髄液FCMで骨髄と同様 の細胞集団が観察されたこと,MRIで脊髄円錐部?馬尾に 腫大および造影増強効果を認めたことからBing-Neel症候群 （BNS）と診断した。Rituximab単剤と髄腔内注射を開始し たが改善に乏しかったため,tirabrutinibの内服に変更した ところ,髄液所見やFLCに明らかな改善を認めた。BNSは WMに中枢神経浸潤を伴う非常に稀な疾患で治療法は確立 していないが,近年MYD88変異陽性BNSに対するBTK阻 害薬の有効性が示されている。しかしMYD88変異陰性 BNSは極めて稀であり,文献的考察を交えて報告する。