臍帯血移植後に併発したHHV-6脳炎の後遺症として 低体温発作を繰り返した急性骨髄性白血病

摘要

症例は46歳女性，AMLMOに対しCR1で臍帯血移植を施行した。Day 31に見当識障害が出現し，MRIで両 側海馬と視床下部に拡散制限を認め，髄液中にヒトヘルぺスウィルス6型（HHV-6)を検出した。HHV-6脳炎 と診断しホスカルネットを増量して髄液中HHV-6の陰転化と意識障害の改善を得たが，day 34から突発的な 発汗?低体温と引き続く高血圧?高血糖が出現した。症候性てんかんを疑い抗痙攣薬を，免疫学的機序を疑い ステロイドパルスや大量免疫グロブリンを行ったが全て無効で，day 471の退院まで75回もの発作を繰り返し た。CVR-Rは持続的に低値で自律神経障害が示唆された。MRIの異常信号は両側海馬では改善したが視床下部 で残存し，9SmTc-ECD SPECTで視床下部の血流低下を認めた。一連の発作は視床下部に残存する機能障害で説 明可能だった。成人で臍帯血移植後にHHV-6脳炎の後遺症として低体温発作を1年以上にわたリ繰リ返した初 めての報告である。