IgG4関連自己免疫性膵炎に合併した後天性血友病 Aの症例

摘要

【緒言】後天性血友病A （AHA）の背景疾患には自己免疫性 疾患が知られ，IgG4関連疾患合併AHAも少数例報告されて いる。自己免疫性膵炎に合併したAHAの症例を経験したの で報告する。【症例】83歳男性。X-1年9月，糖尿病増悪 を認め，IgG4高値とびまん性膵腫大から自己免疫性膵炎と 診断された。X年6月，左臀部痛，右前腕の腫脹を自覚し， 造影CT検査で両側大腿四頭筋内出血を認めた。血液検査で APTT 59.5秒，第VIII因子活性1%,第VIII因子インヒビ ター陽性で,AHAと診断した。年齢と糖尿病を考慮してプ レドニゾロン0.5 mg/kgで加療し,速やかにAPTTが正常 化した。加療開始2週間後に第VIII因子活性は上昇し,1ヶ 月後に第VIII因子インヒビターの陰転化と第VIII因子活性 の正常化が得られた。【考察】IgG4関連自己免疫性膵炎合併 AHAにおいてステロイドは有効で,速やかにインヒビター 産生の抑制が得られた。