全身を診るI:1)全身疾患として診るlgG4 RD

摘要

自己免疫性膵炎(autoimmune pancreatitis : AIP)とIgG4関連疾患(IgG4-related disease : IgG4-RD)は，いずれも我が国より発信された新規疾患として国際的にも認知されている.AIPの疾患概念は，1995年にYoshidaらにより提唱されたが，2001年のHamanoらによる高IgG4血症(N Eng J Med)の報告を機に，国際的に1型と2型AIPの亜分類が提唱され，前者はIgG4-RDの膵病変とされている.一方，IgG4-RDは，2010年に厚生労働省研究班により,統一疾患名と疾患概念に加え，包括的診断基準が提唱され，2011年の国際シンポジウム(Inter-national Symposium on IgG4-related disease)により，新規疾患としてのコンセンサスが得られた.病因?病態は，未だ不明な点が多いが，免疫遺伝学的因子を背景に環境因子，自然免疫系や獲得免疫系等の免疫学的因子等が複雑に関わることが推定されている.本稿では，全身疾患としての診療が必要とされるIgG4-RDの診断?治療の注意点について述べる.