Актуальность. Врожденный гипопитуитаризм - заболевание, характеризующееся недостаточностью функции гипоталамуса или гипофиза с уменьшением или прекращением продукции одного или нескольких тропных гормонов. Несмотря на врожденный характер патологии, клиническая картина гормонального дефицита у детей в раннем возрасте часто стертая, что приводит к поздней диагностике. В неонатальном периоде характерно развитие гипогликемических состояний, синдрома холестаза, мышечной гипотонии и связанных с ней дыхательных нарушений. Описание. В статье описано клиническое наблюдение ребенка с неонатальной манифестацией гипо-питуитаризма, основными клиническими проявлениями которого были рецидивирующие гипогликемии, прогрессирующая диффузная мышечная гипотония и нарастающий синдром холестаза. На фоне заместительной гормональной терапии состояние ребенка улучшилось, эпизоды гипогликемии и дыхательные нарушения купировались. Иктеричность кожных покровов и размеры печени уменьшились, отмечалась положительная динамика биохимических показателей крови. Заключение. Ранняя постановка диагноза гипопитуитаризма и своевременное начало лечения существенно улучшают прогноз заболевания.
展开▼
