高齢者後天性血友病A3例の臨床的検討

摘要

後天性血友病Aの3例を経験し，その臨床病態を検討したので報告する。3例とも高齢(79歳，77歳，68歳) の男性で，皮下出血とAPTTの延長，貧血を認めたため，紹介入院となり，第VIII因子活性の低下(0.9?3.1%)， 第VIII因子インヒビターの存在（57.1~173 BU/m/)により後天性血友病Aと診断した。症例1と症例2は活 性型第VII因子製剤の投与により止血を行い，症例1はプレドニゾロン(PSL)単剤で，症例2はPSLに途中， シクロホスフアミドを併用し，それぞれ第VIII因子インヒビタ一は消失した。症例3は週1回，5サイクルの リツキシマプ(RTX)投与により第VIII因子インヒビ夕一は3.5 BU/m/まで低下（後日，消失を確認)，この間， 特に止血剤を用いることなく止血に成功し，肝細胞癌を治療するため前医に再転院となった。後天性血友病A は第VIII因子に対するインヒビターが原因とされ，その制御のため第一にPSLが選択されることが多いが，症 例によってはRTXも試されて良い治療薬と考えられた。