抗BP 230抗体を検出した疱疹状天疱瘡の1例

摘要

68歳,男性.2006年12月頃より上肢,体幹に紅斑出現.次第に掻痒の強い水疱が出現し全身へ拡大したため,近医受診.天疱瘡を疑われ, 2007年1月9日当院紹介受診となった.初診時全身に紅斑,びらh,弛緩性水疱が認められた.粘膜病変は認められなかった.ELISA法で抗デスモグレイン(Dsg)1抗体,抗Dsg3抗体ともに陽性であった.免疫プロット法で抗BP230抗体も陽性であった.組織標本では表皮に海綿状態が認められ,好酸球,リンパ球を主体とする表皮内細胞浸潤が認められた.表皮内の裂隙には溶出液の貯留を認めた.以上より,病疹状天疱瘡と診断した.治療はミノサイクリン,抗アレルギー薬,ニコチン酸アミド,ミゾリビン,副腎皮質ステロイド内服に反応せず難治であったが,二重濾過血漿交換療法の併用により軽快した.