慢性骨髄性白血病

摘要

慢性骨髄性白血病は,幹細胞レベルの未熟な血球において9番と22番染色体の相互転座により,Pb染色体上でBCR遺伝子とABL遺伝子の融合が生じることに起因する.このキメラ遺伝子産物は活性化したチロシンキナーゼであり,マウスの造血幹細胞に発現させるとCML類似の病態をひき起こす.CMLの自然経過は,顆粒球増加を特徴とする数年の慢性期から急性転化とよばれる急性白血病類似の病態へ移行するのが特徴的であるが,近年BCR-ABLキナ-ゼを阻害する分子標的薬イマテニブの導入によって予後が劇的に改善している.