V．溶血性貧血　2．発作性夜間血色素尿症

摘要

発作性夜間血色素尿症（PNH）は　 造血幹細胞変異　 赤血球膜異常にる補体感受性溶血クローン性疾怒　 血栓症造血不全　 白血病化なと多彩な特徴を持つ謎深い後天性血液疾患として一世紀以上知られてきた1980年代に入り分了病態の解明が進み　 まず溶血の全容が判明し　 診断ヤ治療は飛躍的に向上した　 また血栓症　 造血不全の発生樅序も徐々に見えてきたが病因　 発症過程　 白血病発生については依然不明である