後天性血友病XIII(13)(出血性後天性凝固第13因子欠乏症）とは？

摘要

凝固第XIII因子（F13)は，Aサブユニット（F13-A)二量体とBサブユニット（F13-B) 二量体かちなる異種四量体として血中を循環しており，トロンビンによつて活性化されてフイブリンを架橋結合する.先天性F13欠損症は，出血，創傷治癒異常，反復性流産が3主徴であり，出生後の臍（帯）出血で初発することが多い.一方，大手術や各種の疾患でF13の過剰消費や産生障害による二次的F13欠乏症を生じるが，一般にF13低下は軽度で出血を伴うことは少ない.最近，後天性血友病13(出血性後天性F13欠乏症の意)症例の相談が増えており，2009年度にその実態と原因，診断と治療についての班研究が開始された.本疾患は，ルーチン検査で凝固時間の延長や血小板数の異常が認められないので，症例が見逃されている可能性が高い.診断には本疾患を想起することが大切で，F13活性測定が不可欠である.止血にはF13濃縮製剤を投与するが，約半数の症例には自己抗体力5存在するので，免疫抑制療法が必要である.幸い2010年度も班研究の継続が認められているので，本疾患疑いの症例があればご相談頂きたい.