多腺性内分泌不全症（PGA）の病因·病態と治療

摘要

自己免疫性Addison病に橋本病,1型糖尿病,特発性副甲状腺機能低下症,肝炎,白斑,悪性貧血などの自己免疫疾患を合併した多腺性内分泌不全症（PGA）は1～4型に分類される．このうちAddison病,副甲状腺機能低下症，皮膚粘膜カンジダ症からなる1型は，染色体22q22，3上の原困遺伝子AtREの変異によるまれな常染色体劣性遺伝疾患である．一方，より頻度が高く，発症もより高年齢で女性に多い2型は，Addison病と橋本病1型糖尿病からなり，感受性遺伝子としてのHLAハブロタイプとの関連性に加亮て，CD4~＋CD25~＋制御性T細胞の機能障害が成因に関与していると考えられている．