PARK5（UCH－L1）UCH-L1とパーキンソン病

摘要

UCH－Ll（Ubiquitrn carboxy－termlnalhydrolase L1）,不用な蛋白質の分解,品質管理を行うユヒキチン．プロテアソームシステムにおいて，ユヒキチンを儀給するという葦要な役割が推定されている脱ユヒキチン化酵素てある　 神経系と清巣に限局して存在し，脳内の可溶性蛋白のト2％をも占める皇宮な蛋白てあるか，生体内ての正確な基質およひ働きに関しては不明な点が多い一これまての報告ではUCH－Ll193M変異は家族性パーキンソン病PARK5の原図遺伝子てあり1肌UCH－LIS18Y多型にはパ「キンソン病寝息率を下ける可能性か鱒ること，L劉呼小体をはじめとする祁姪変性疾患の凝集体の構成成分で為ることなとか知られており，パーキンソン病の原図や発症機序を考えるうえで重要な遺伝子のひとつである．