ガイドラインに基づいた診断と治療

摘要

多発性肝囊胞(polycystic liver disease ： PCLD)は 肝実質に多発囊胞が発生する遺伝性疾患で，肝内胆管 の形成異常が原因で発症すると考えられている. PCLDは無症状のことが多いため，医療機関を受診す る患者が少なく，診療経験が蓄積されにくいため，そ の治療は手探りの状態で行われている現状がある.当科ではPCLDの治療について全国アンケート調 査を行い，2013年に現時点での本邦におけるPCLD の診断と治療について『多発性肝囊胞診療ガイドライ ン』にまとめた.今回，この診療ガイドラインに基づ いて，多発性肝囊胞の診断から治療に関してわかりや すく解説する.