CAPS

摘要

近年，病原体認識機構としての自然免疫系の受容体の解析が進み，病原体に対する防衛機構のみならず宿主自体における炎症惹起物質を認識し，各種炎症病態にかかわつていることがわかってきた.本稿では，そのなかでもっとも解析が進んでいるNLRP3について自然免疫系における役割について述べるとともに，NLRP3 が原因遗伝子であるcryopyrin-associated periodic syndrome(CAPS)について解説した.さらに，CAPSの最重症型であるCINCA症候群/NOMIDでは約40%で変異は同定されなかつたが，それらの患者の大半で潜在性NLRP3体細胞モザィクが原因となりうることを概説した.