歯状核赤核·淡蒼球ルイ体萎縮症

摘要

歯状模赤核·淡蒼球ルイ体萎縮症(denta-torubral-pallidoluysian atrophy,DRPLA)は小脳歯状核遠心系(歯状核赤核路)と淡蒼球遠心系(淡蒼球ルイ体路)の病変を合併する常染色体優性遺伝性の神径疾患である.この病名の由来はSmithらが病理学的変化の強い部位を組み合わせて用いたのが始まりであるが,Smithらが報告したものは孤発例でありその位置づけは明確でない.