全身性エリテマトーデスに続発した無巨核球性血小板減少症の1例

摘要

症例は,44歳,女性.20歳時全身性エリテマトーデスsystemic lupus erythematosus(SLE)を発症.ステロイド薬等にて外来通院加療中であったが,発熱,口腔内潰瘍,多関節痛が出現し,入院.入院時,血小板数2.6×10~4/mulと血小板減少を認めた.骨髄塗沫標本上巨核球の著しい減少を認め,無巨核球性血小板減少症amegakaryocytic thrombocytopenia(AMT)と診断した.シクロホスファミド·パルス療法が奏効し,血小板数の増加と骨髄巨核球数の回復が認められた.本症例は,SLEの活動性の増悪に伴い発症しており,SLEの免疫異常を背景にしてAMTが発症したものと推察された.