血栓性血小板減少性紫斑病

摘要

1924年，米国のMoschcowitzは高熱と1週間の急激 な臨床経過後に死亡した16歳女子の病理解剖にて，肺 を除く全身諸臓器の細小動脈に硝子膜血栓を認め，これ をヒアリン膜血栓症と名づけて報告した。1966年に Amorosi&Ultmannが自験例16例と既報告の255例の 類似症例を解析し，これらは細血管障害性溶血性貧血， 破壊性血小板減少，血小板血栓による臓器機能障害（特 に腎機能不全)，発熱，そして動揺性精神神経障害の5 徴候(pentad)を特徴とする全身性重篤疾患である事を 示し，血栓性血小板減少性紫斑病(thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP) と命名した。当時，TTPは一 旦罹患すれば，その死亡率は90%以上であつたが， 1991年にRock等により，血漿交換(plasma exchange, PE)による劇的な治療効果が示され，PEの導入後，死 亡率は一挙に10%に低下した。しかしTTPの原因と PEの治療効果については殆ど説明不能のままであつ た.