摘要:白塞病(Behcet's disease)是一种可以累及多个系统的特发性的血管炎性疾病,以反复的口腔溃疡、生殖器溃疡以及眼葡萄膜炎三联征为特点,最早于1937年由土耳其皮肤科医生HulusiBehcft提出并进行了描述:并可累及皮肤、关节、呼吸、循环、消化及神经等多个脏器或系统.当神经系统受累时,则称为神经白塞病(neuro- Behcet' s disease)。NBD目前没有独立的诊断标准,在符合BD国际诊断标准的基础上,合并神经系统表现可诊断为NBD。MBD大概占白塞病的5%-49%。非实质型的NBD临床表现主要与颅内静脉窦血栓形成的高颅压症状相关,如头痛、恶心、呕吐,视力下降。目前的研究认为,甲泼尼龙、免疫抑制剂等治疗有效,同时抗凝治疗对于改善预后有明确的作用。还有研究认为,那些明确有血栓形成的治疗效果不好的患者不管有没有过溶栓治疗,都可能会从机械取栓中获益。通过本病例的报告,希望能够对表现为以静脉窦血栓形成为主要表现的NBD的诊断及治疗提供帮助。