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第二届中西部儿科医学发展论坛

召开年：2009
召开地：长沙
出版时间： 2009-06-27

主办单位：湖南省儿童医院

会议文集：第二届中西部儿科医学发展论坛论文集

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1.婴儿胆汁淤积性肝病的诊断与治疗
- 方峰
- 《第二届中西部儿科医学发展论坛》 | 2009年
摘要：婴儿胆汁淤积性肝病具有如下特征：①皮肤和巩膜黄染，色晦暗；②大便浅黄或灰白；③尿黄深如浓茶；④肝脏肿大伴质地改变；⑤血清结合胆红素升高(超过总胆红素的50%～60%)和总胆汁酸增加；⑥脂肪和脂溶性维生素吸不良。从广义上，可分为肝内型和肝外型。本文就婴儿胆汁淤积性肝病的临床线索；围生期因素所致肝内胆汁淤积以及肝内胆管发育异常等问题。
2.儿童急性淋巴细胞白血病的规范化和个性化治疗
- 吴敏媛
- 《第二届中西部儿科医学发展论坛》 | 2009年
摘要：近十年来，我国儿童急性淋巴细胞白血病的治疗缓解率和长期无病生存率均有很大提高。随着经济发展水平的提高，就诊病人数也在增多。面临的新的挑战是，规范诊断和MICM分型；按照危险度分型适度治疗；开展早期治疗反应评估特别是MRD检测。因此，需要成立、加强多中心协作研究，推广规范的诊断和分型标准，适当调整治疗强度，从而提高化疗的安全性，降低化疗相关死亡率及复发率，从整体上提高长期无病生存率并获得高质量的生存。本文介绍了MICM分型及对危险因素的新认识，探讨了其规范化和个性化治疗。
3.新生儿院内感染暴发的诊治
- 余加林
- 《第二届中西部儿科医学发展论坛》 | 2009年
摘要：医院感染暴发(outbreak)：是指在医疗机构或其科室的患者中，短时间内发生3例以下同种同源感染病例的现象。在当前医学发展水平和医院具体条件下，无论发达国家还是发展中国家的新生儿室和NICU中，院内感染还难以完全避免，消除新生儿室和NICU中院内感染尚属于需要探索的课题。本文探讨了新生儿病房及NICU院内感染及其暴发的复杂性，提出了院内感染暴发流行的防治措施。
4.儿童结核病分子流行病学研究现状
- 朱朝敏
- 《第二届中西部儿科医学发展论坛》 | 2009年
摘要：结核分枝杆菌(Mycohacterium tuberculosis，M.th)是一个全球性的病原菌，全球大约有1/3的人感染了结核分枝杆菌，同时造成了将近300万，年的死亡率。儿童结核病在整个结核病的流行中占有相当大的比例，近年在全球范围内亦呈现明显上升趋势。本文介绍了儿童结核病自发特点及结核杆菌的分型。
5.儿科医师应当重视青春期发育
- 钟燕
- 《第二届中西部儿科医学发展论坛》 | 2009年
摘要：世界卫生组织将青春期的年龄界定为10～20岁，我国将其定为11～18岁。女童的青春期年龄一般为1O～12岁到17～18岁，男童一般较女童晚2年，由于生长的长期变化，上述年龄了有提前的趋势。按照发育特点，青春期可分为前、中、后期。青春前期主要表现为生长突增，一般持续2～3年。青春中期以性器官及第二性征发育为主，出现月经初潮或首次遗精，故此期亦称性征发育期，一般约为2～4年，青春后期体格、性征继续缓慢发育，直至成熟，此期约为3年。本文就儿科医师应当重视青春期的形态发育、内分泌变化、心理和智力发育等方面进行介绍。
6.危重患儿并发全身炎症反应综合征的研究
- 祝益民
- 《第二届中西部儿科医学发展论坛》 | 2009年
摘要：急性危重病的主要死亡原因和病情恶化的重要环节是多器官功能障碍综合征(MODS)，尽管早期液体复苏、抗生素治疗、代谢支持及重要器官功能保护等治疗已取得显著进展，但MODS的病死率仍高达70%左右。近年研究认为以细胞自身性破坏为特征的全身炎症反应，直接影响各脏器功能以致发生MODS。本文就全身炎症反应综合征(SIRS)作为MODS的早期阶段日益受到临床的重视。
7.肾小球疾病的免疫治疗进展
- 李秋
- 《第二届中西部儿科医学发展论坛》 | 2009年
摘要：肾小球疾病是儿童最常见的泌尿系统疾病之一，也是导致儿童慢性肾功能衰竭的主要病因。临床及实验研究证实，肾小球疾病的主要发病机制是免疫性炎症介导的病理损伤，包括全身性自身免疫性疾病所致的肾病变和肾脏本身特发性的免疫损伤。后者即原发性肾小球疾病，其致病形式又可分为两大类，一是免疫复合物致病，二是循环或肾内特有的致病因子导致的损伤。本文将通过影响原发性肾小球疾病免疫发病机制而发挥治疗作用的药物或方法的进展状况进行简述。
8.癫痫持续状态
- 秦炯
- 《第二届中西部儿科医学发展论坛》 | 2009年
摘要：癫痫持续状态(status epilepicus，SE)是指一次癫痫发作持续30分钟以上，或频繁发作，发作间歇期意识不能恢复，持续30分钟以上。有些发作频繁不止，但发作间期意识恢复，生命体征正常，称为连续性癫痫发作(serial seizures)。有些患者脑电图出现持续性棘慢波发放30分钟以上，但没有临床发作，称为癫痫性电持续状态(electrical statusepilepticus)。对于癫痫持续状态的定义，学术界一直存在争议。本文介绍了癫痫持续状态的分类、临床特点、诊断及治疗。
9.新生儿呼吸衰竭的诊断和鉴别诊断
- 杜立中
- 《第二届中西部儿科医学发展论坛》 | 2009年
摘要：呼吸衰竭(respiratory failure)指由各种原因导致的中枢或(和)外周性的呼吸生理功能障碍，使动脉血氧分压降低，和(或)二氧化碳分压增加，是临床重要的危重病。呼吸衰竭时患儿可有呼吸困难(窘迫)的表现，如呼吸音降低或消失、严重的三凹征或吸气时有辅助呼吸肌参，可有意识状态的改变。新生儿期以急性呼吸衰竭多见，如按患儿需要辅助通气作为诊断标准，国外有作者统计呼吸衰竭约占活产新生儿的1.8%，死亡率为11.1%。本文探讨了呼吸衰蝎的鉴别诊断。
10.灾害儿科学简介
- 宋国维
- 《第二届中西部儿科医学发展论坛》 | 2009年
摘要：2008年汶川大地震，造成了严重的财产损失和大量的人员伤亡。在抢救伤员过程中，医务人员发挥了重要作用，同时也给医疗工作提出了更高的要求，因此本文提出应重视灾难医学知识的学习。
11.重视A族链球菌和相关儿科疾病的研究
- 杨永弘
- 《第二届中西部儿科医学发展论坛》 | 2009年
摘要：A族链球菌(Group A streptococcus，GAS)是儿童主要致病菌。通常为β-溶血，又称为A族β-溶血性链球菌(group A β-haemolyticstreptococcus，GABHS)。儿童GAS感染最多见为急性扁桃体咽炎，还引起猩红热和皮肤感染(脓疱疮等)，严重全身侵袭性感染还可引起败血症、肺炎、急性坏死性筋膜炎(Acute necrotizing fasciitis，ANF)，后者又称“食肉菌(Flesh-eating bacteria)”感染，造成肢体进行性坏死脱落，引起人们的恐慌。国内对感染性疾病重视不够，尤其是未列入法定传染病而又是重要的致病病原引起的疾病关注不够。关于GAS的研究，尤其是发病机理方面的研究报道不多。从90年代开始进行了一些GAS的研究，主要在分型和耐药方面。今后我国儿科界应该利用丰富的临床资源和实验室实力，加强国际合作，加大力度进行GAS及其相关疾病的研究。为此，本文应临床儿科杂志之约，这一期以GAS作为重点，请有关方面专家和研究人员侧重临床，兼顾细菌学、免疫学和分子生物学诸多方面将国外新近GAS研究汇总，较全面地呈现给大家，供临床医生和科研人员参考。
12.儿童炎症性肠病的诊断和治疗
- 陈洁
- 《第二届中西部儿科医学发展论坛》 | 2009年
摘要：炎症性肠病(inflammatory bowel disease，IBD)是指原因不明的一组非特异性慢性胃肠道炎症性疾病。常见为非特异性溃疡性结肠炎(ulcerative colitis，UC)与克罗恩病(crohn disease，CDL)。溃疡性结肠炎，也称非特异性性溃疡性结肠炎，为局限于结肠粘膜的慢性弥漫性炎症，从直肠开始向近段蔓延呈连续性、对称性分布，病变为炎症和溃疡。克罗恩病可累及胃肠道各部位，呈慢性肉芽肿性炎症，以回肠末段极其邻近结肠最常受累。病变多呈节段性、非对称分布，直肠极少累及。本文探讨了溃疡性结肠炎和Crohn病的诊断、鉴别诊断及治疗进展。
13.希特林蛋白(citrin)缺陷病研究进展
- 李双杰
- 《第二届中西部儿科医学发展论坛》 | 2009年
摘要：希特林蛋白缺陷病(citrin deficiency，CD)病是由于cittin缺乏或功能不足，导致一系列生化代谢紊乱，并表现为不同临床表型和预后差异的一种常染色体隐性遗传代谢病，至少包括成年发作Ⅱ型瓜氨酸血症(aduh-onset typeⅡcitrullinemia,CTLN2)和希特林蛋白缺乏所致新生儿肝内胆汁淤积症(neonatalintrahepatic cholestasis caused by citrindeficiency，NICCD)两大类型。本文介绍了SLC25A13基因的主要突变方式、发病机制、希特林蛋白缺陷病临床表现及其缺乏症的分布，探讨了希特林蛋白缺乏症的治疗进展。