FIEVRE BILIEUSE HEMOGLOBINURIQUE CHEZ L'ADULTE DREPANOCYTAIRE A PROPOS DE DEUX CAS MORTELS

摘要

Blackwater fever is characterized by severe intravascular hemolysis with renal failure caused by recurrent use of quinine for prophylaxis. Once described in European patients, sporadic cases have been reported more and more often in autochthonous Africans and Asians. Newer antimalarials including aminoalchohol mefloquine, and halofantrine have also been implicated in Blackwater fever. In this report we describe two cases of blackwater fever involving patients with sickle cell anemia (HbSS). Symptoms including fever, acute hemolytic anemia, emesis, back pain, and hemoglobinuria were characteristic of blackwater fever. Both patients died. Although the underlying mechanism of blackwater fever remains unclear, a likely explanation is an immunoallergic reaction to quinine. Association with glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency has often been reported. Our cases suggest that blackwater fever may also be correlated with hemoglobinopathy such as HbSS.%La fièvre bilieuse hémoglobinurique se définit comme un syndrome associant une hémolyse intravasculaire sévère et à une insuffisance rénale provoquée par l'utilisation répétée de quinine dans un but prophylactique. Autrefois décrite chez les populations européennes, des cas sporadiques sont de plus en plus souvent rapportés au sein des populations autochtones africaines et asiatiques. De nouveaux antipaludiques, dont les médicaments dérivés des amino-alcools, sont incriminés. Nous rapportons ici deux observations de fièvre bilieuse hémoglobinurique chez des malades dré-panocytaires homozygotes (HbSS). La symptomatolo-gie faite de fièvre, d'anémie hémolytique sévère, de vomissements, de douleurs lombaires et d'hémoglobi-nurie, était caractéristique du diagnostic de fièvre bilieuse hémoglobinurique. L'évolution dans les deux cas a été fatale. Si le mécanisme précis de la fièvre bilieuse hémoglobinurique reste inconnu, un mécanisme immuno-allergique en relation avec la prise de quinine est vraisemblable et un déficit en G6PD est souvent rapporté. Nos observations suggèrent de rechercher également, dans ces conditions, l'existence d'une hémoglobinopathie, et en particulier d'une drépano-cytose homozygote.