La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. Correlación clínica, electrofisiológica e histopatológica

摘要

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es una de las encefalopatías espongiformes subaguda caracterizada por deterioro neurológico progresivo e irreversible. Aunque se ha considerado que el agente etiológico pueda ser un virus, los estudios experimentales han identificado ″prion″ como el agente infectante a una glicoproteína denominada. Pocos son los informes en donde se conjuguen las manifestaciones clínicas y los hallazgos electro-fisiológicos. El presente artículo incluye tres casos de ECJ en los que las alteraciones en los potenciales evocados y el mapeo cerebral, brindan información útil sobre la enfermedad, especialmente en aquellos casos en donde el cuadro clínico y los hallazgos electroencefalográficos son inespecíficos. Se concluye que las alteraciones observadas en los potenciales evocados (PE) sugieren que la afección histopatológica característica de encefalopatía espongiforme en la ECJ afecta estructuras corticales y subcorticales.%Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) is one of a small group of the so-called spongiform encephalopathies. It is a rare transmissible disorder which is characterized by progressive and irreversible neurological damage. There are tew reports where clinical manifestations are correlated with neurophysiologic and histopa-thologic findings. The present paper includes three cases of CJD where alterations in evoked potentials and brain mapping studies gave valuable information, especially in those where the clinical picture and the electroencephalogram were non-specific, we conclude that these alterations suggest that the classic histopathological changes in C-J disease involves both cortical and subcortical structures.