以血栓性微血管病为特征的系统性红斑狼疮肾损害——附20例临床病理及预后分析

摘要

目的:分析以血栓性微血管病(TMA)为特征的系统性红斑狼疮(SLE)肾损害(SLE-肾脏TMA)患者的临床、病理特征及预后.方法:从2005年1月至2016年12月2332例SLE首次肾活检标本中筛选出符合SLE-肾脏TMA病例,即有肾小球TMA和/或间质血管TMA,无内皮下或上皮侧免疫复合物(IC)沉积的患者.回顾性分析这些患者的临床病理特征及预后.结果:20例患者病理符合SLE-肾脏TMA,临床均有急性肾损伤及血液系统受累,其中11例(55％)需肾脏替代治疗(RRT),12例(60％)有肾病综合征,13例(65.0％)存在TMA三联征.17例(85.0％)患者肾小球TMA伴血管TMA,8例(40％)肾组织无IC沉积,12例(60％)仅系膜区少量IC沉积.尿蛋白定量与足突融合范围正相关.20例均接受强化免疫抑制治疗,11例治疗初需RRT患者均摆脱透析,15例(75％)获完全缓解,4例(20％)获部分缓解.中位随访58.0(36.0,92.3)月,5例肾病复发,无一例进展至终末期肾病或死亡.结论:以TMA为特征的肾损伤在SLE肾活检病例中并不少见,临床表现特殊且肾损伤重,应作为SLE肾损伤的一种独特类型.这类患者肾功能损伤重,但经强化免疫抑制治疗预后良好.