以最后区综合征为首发表现的视神经脊髓炎谱系疾病(附2例报告及文献复习)

摘要

目的 探讨视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)的临床特点.方法 回顾性分析2例以最后区综合征(不明原因的呃逆、恶心和呕吐)为首发症状NMOSD患者的临床表现和辅助检查特点,结合国内外文献,复习和总结NMOSD的临床特点和诊治方法.结果 2例患者均有脑干、第四脑室周围、颈髓受累.1例累及视神经.血清水通道蛋白4(AQP4)抗体均(+),予大剂量甲泼尼龙冲击治疗后症状明显改善.结论 最后区综合征是NMOSD的特征性表现,早期识别最后区综合征对疾病诊断和治疗尤为重要.