罕见的肾脏滑膜肉瘤的诊治探索(附3例报告)

摘要

目的 探讨并总结原发性肾脏滑膜肉瘤的临床表现、病理特点及诊治措施.方法 对本院收治的3例原发性肾滑膜肉瘤患者的临床和病理资料进行回顾性分析,并查阅相关文献.结果 患者1:女,38岁,左肾根治性切除术后,病理示:左肾滑膜肉瘤,免疫组化:Vim、Bcl-2、EMA、CD34均(+),SMA、Des、Melanin A、CK7均(-);术后予以化疗3个疗程后因转移放弃治疗,术后9个月死亡.患者2:女,28岁,左肾根治性切除术后,病理示:左肾滑膜肉瘤,免疫组化:Vim、Bcl-2、EMA、CD99均(+),S-100、Des、Melanin A均(-);通过FISH法检测t(18q11.2) SYT-SSX基因表达;术后随访30个月未发生转移.患者3:男,27岁,右肾根治性切除术后,病理示:右肾滑膜肉瘤,免疫组化:Vim、Bcl-2、EMA、CD99+均(+),FISH法检测发现:t(18q1 1.2) SYT基因易位(+);术后予以化疗4个疗程,随访24个月,发现左肺部转移可能.结论 原发性肾脏滑膜肉瘤是临床上罕见的高度恶性肿瘤,影像学诊断缺乏特异性.免疫组化显示Bcl-2强表达.基因检测有助于确诊.根治性肾切除是主要的治疗方法.该病预后较差.