表现为可逆性后部白质脑病综合征的急性间歇性卟啉病(附1例报告)

摘要

目的 探讨表现为可逆性白质脑病综合征(RPLs)的急性间歇性卟啉病(AIP)的临床特点.方法 回顾性分析1例表现为RPLS的AIP患者的临床资料.结果 本例患者为青年女性,临床表现为腹痛、癫痫发作、精神症状、植物神经受累表现,检查发现低钠、低氯血症,尿卟啉定性阳性；头颅MRI示两侧额叶后部、顶叶、颞叶皮质和两侧小脑半球弥漫对称性片状异常信号,T1WI为等或低信号,T2WI及Flair序列呈高信号.经高糖、三磷酸腺苷以及纠正电解质紊乱等治疗后症状改善.复查头颅MRI示病变基本消失.结论 AIP是RPLS的罕见原因之一.表现为RPLS的AIP可有腹痛和神经精神症状等,尿检和影像学检查对诊断有帮助.