川崎病并发巨噬细胞活化综合征(附3例报告并文献分析)

摘要

目的 了解川崎病并发巨噬细胞活化综合征(MAS)病儿的特点.方法 总结我院2009年11月-2010年4月收治的3例川崎病并发MAS病儿的临床特点,并对文献报道17例川崎病并发MAS病儿进行分析.结果 20例川崎病并发MAS病儿,男14例,女6例;年龄为1～11岁,平均(5.35士3.66)岁;临床特征主要有持续发热、肝脾大、血细胞减少、凝血功能障碍、肝酶升高、高三酰甘油血症、低纤维蛋白原血症、血清铁蛋白增高,骨髓细胞学检查找到噬血细胞.联合应用糖皮质激素、大剂量丙种球蛋白及免疫抑制剂治疗有效,20例病儿除1例放弃治疗,其余均存活.结论 MAS是川崎病的一种严重并发症,病情凶险,早期合理的治疗可改善川崎病并发MAS病儿的预后.