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Amiloidosis gastrointestinal (AG): Presentación de caso

机译:胃肠道淀粉样变性病(GA):病例介绍

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摘要

La amiloidosis es una enfermedad de etiología desconoci- da, que se caracteriza por el depósito de sustancia amorfa (amiloide), en los espacios extracelulares de diversos órga- nos y tejidos condicionando alteraciones funcionales y es- tructurales según la localización e intensidad del depósito. Alrededor del 75% de los pacientes que la padecen tienen una amiloidosis primaria, el 5% del total presenta amiloido- sis secundaria, y menos del 5% desarrolla una amiloidosis familiar. Las manifestaciones clínicas son inespecíficas, determinadas por el órgano o el sistema afectado. El diag- nóstico se basa en la sospecha clínica y la demostración de la sustancia amiloide en los tejidos. La evolución de la amiloidosis es difícil de comprobar debido a que casi nunca se conoce con precisión el inicio de la misma. En cuanto al tratamiento médico, se observa respuesta favorable con melfalán más prednisona; respecto al transplante de órga- nos, no se cuenta con un protocolo de aceptación universal, éste depende de cada caso, extensión y estadio evolutivo de la enfermedad. A continuación presentamos un caso de amiolidosis prima- ria sistémica, en donde se encuentra comprometido el siste- ma gastrointestinal.
机译:淀粉样变性病是一种病因不明的疾病,其特征在于无定形物质(淀粉样蛋白)沉积在各种器官和组织的细胞外空间中,根据沉积物的位置和强度调节功能和结构改变。约有75%的患者患有原发性淀粉样变性病,占总数的5%,继发性淀粉样变性病,少于5%的患上家族性淀粉样变性病。临床表现是非特异性的,取决于受影响的器官或系统。诊断基于临床怀疑和组织中淀粉样物质的证实。淀粉样变性病的发展很难验证,因为它的发作鲜为人知。关于药物治疗,美法仑加泼尼松治疗效果良好。关于器官移植,没有普遍接受的方案,它取决于疾病的每种情况,扩展和进化阶段。下面我们介绍一个全身性原发性羊膜硬化症的案例,其中胃肠系统受到损害。

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