Das Sweet-Syndrom: Eine seltene Differentialdiagnose bei entzündlich-abszedierenden Erkrankungen im Kopf-Hals-Bereich

摘要

Zusammenfassung Einleitung: Berichtet wird über eine 49 Jahre alte weibliche Patientin, die sich mit erstmalig ausgepr?gter, progrediente Dys- bis Aphagie seit 2 Tagen mit Dysphonie, Fieber, diffuser cervikaler R?tung und Schwellung bds. bis zur oberen Thoraxapertur reichend sowie Druckdolenz und zunehmende schmerzhaft eingeschr?nkte Halsbeweglichkeit bei uns vorstellte. Die Laborparameter zeigten eine akute Entzündungsreaktion mit septischen Werten, sodass sich der Verdacht auf eine Halsphlegome (DD-absze?) ergab.Methoden: Aufgrund des ausgepr?gten klinischen Bildes wurde umgehend eine Halsgef??scheideninspektion mit Faszienlogenspülung, Hypopharyngoskopie und Tracheotomie durchgeführt. Hierbei fand sich in s?mtlichen Faszienlogen eitrig-trübes Sekret.Ergebnisse: S?mtliche Abstrichergebnisse des Ersteingriffes sowie von im Verlauf erneut aufgetretenden kutanen Abszessen waren steril und ohne Erregernachweis. Histologisch zeigten sich floride, phlegmon?se Weichgewebsentzündungen. Die weiterführende Diagnostik mittels Bildgebung, Differentialblutbild, Gelelektrophorese und Knochmarkpunktion ergab die Diagnose eines Sweet-Syndroms (Akut febrile neutrophile Dermatose) i.R. eines Smouldering Myeloms (monoklonale Gammopathie IgG-Lambda ohne Osteolysen mit einer Plasmazellinfiltration von 15% des Knochenmarkes).Schlussfolgerungen: Bei dem Sweet-Syndrom handelt es sich um eine seltene rheumatologische Erkrankung, die paraneoplastisch, medikamenten-induziert oder idiopathisch auftreten kann. Die Therapie erfolgt neben der Behandlung der Grunderkrankung bzw. Beseitigung ausl?sender Faktoren insbesondere durch hochdosierte Cortison-Gabe. Hierunter traten auch in weiteren klinischen Kontrollen keine erneuten Abszesse auf.