Los sarcomas de partes blandas son tumores infrecuentes que se desarrollan de tejidos originados del mesodermo embrionario y de los nervios del neuroectodermo. Aunque el retroperitoneo es uno de los sitios de presentación menos frecuentes, ahí el sarcoma de partes blandas logra alcanzar grandes dimensiones e infiltrar estructuras adyacentes al momento del diagnóstico. La resección quirúrgica tridimensional con márgenes libres de tumor constituye la base de la terapéutica. Para ofrecer el tratamiento óptimo se debe individualizar el tratamiento según la extensión, los márgenes y el grado de diferenciación del sarcoma. Se presenta el caso de una mujer de 66 a?os de edad, con tumor retroperitoneal asociado a dolor abdominal vago y mal definido. La biopsia guiada por tomografía axial computarizada se reportó compatible con sarcoma. Se realizó laparotomía exploradora con resección de un tumor de 30 × 13 × 10 cm, y del ri?ón y uréter izquierdo en continuidad, con bordes macroscópicos y microscópicos libres de tumor. El reporte patológico fue liposarcoma retroperitoneal de bajo grado de malignidad. La paciente no aceptó adyuvancia y se ha mantenido en control siete a?os sin evidencia de actividad tumoral. La opción actual del tratamiento sigue siendo la cirugía. La edad, el tipo de resección, así como el grado de diferenciación, son los factores más útiles para predecir la sobrevida y recurrencia.
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