进展期结外NK/T细胞淋巴瘤自体造血干细胞移植后并发噬血细胞综合征一例报告并文献复习

摘要

结外NK/T细胞淋巴瘤（ENKTL）-鼻型是一种具有高度侵袭性的恶性肿瘤，起源于成熟的NK样细胞和NK样T细胞，与EBV密切相关。其流行病学特征为多发于亚洲及部分南美洲国家，在欧美国家则较为罕见。早期局限于鼻腔疾病采用以治愈为目的的化疗和放疗。而进展期疾病预后极差，目前无统一治疗方案，多采用以门冬酰胺酶为基础的联合化疗 ，获得缓解后行造血干细胞移植（HSCT）可改善生存 – 。自体造血干细胞移植（auto-HSCT）后发生噬血细胞综合征（HLH）较为罕见 。本文报道1例进展期ENKTL化疗后达完全缓解（CR），行auto-HSCT后3个月原发病无复发依据，但出现HLH的临床资料，并进行文献复习。