恶性组织细胞病的再认识

摘要

恶性组织细胞病（malignant histiocytoses, MH）曾是1987年组织细胞协会提出的组织细胞疾病三分类中的第三类。后来随着病理学诊断技术的发展，许多之前被认为是MH的病例，发现其实是一些较罕见的淋巴瘤，如间变大细胞淋巴瘤、外周T细胞淋巴瘤。出现此种差错的原因，可能是因为当时缺乏区分组织细胞和淋巴细胞的特异性指标。因此，在1997年Favara等 提出的新分类中，取消了MH命名，取而代之的是细化为单核细胞相关、树突细胞相关以及组织细胞相关的恶性疾病/肉瘤。此后，该类疾病大致分为组织细胞来源的肿瘤/肉瘤和树突细胞来源的肿瘤/肉瘤两种，其中树突细胞来源的肿瘤/肉瘤分为朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）、朗格汉斯细胞肉瘤（Langerhans cell sarcoma，LCS）、指突状树突细胞肉瘤（interdigitating dendritic cell sarcomas，IDCS）/瘤、滤泡树突细胞肉瘤/瘤、未定类树突细胞肉瘤（indeterminate dendritic cell sarcomas，INDCS）。