脑淀粉样血管病相关炎症3例临床分析并文献复习

摘要

目的 探讨脑淀粉样血管病相关炎症(Cerebral amyloid angiopathy-related inflammation, CAA-RI)患者的临床表现,血清、脑脊液检查,影像学特征以及治疗。方法 收集3例临床诊断为CAA-RI患者的临床资料,对其临床表现,血清、脑脊液检查,影像学特征及治疗进行回顾性分析并复习相关文献。结果 2例患者主要临床表现为精神异常、认知功能下降,1例患者仅表现为头晕、失眠。3例患者中2例脑脊液白细胞数轻度升高、1例正常,3例蛋白水平均升高,2例脑脊液淀粉样蛋白β(β-amyloid, Aβ)42水平降低;2例行血载脂蛋白E(Apolipoprotein E,APoE)基因检测显示1例为?3/?3,另1例为?4/?4。3例患者颅脑磁共振(Magnetic resonance imaging, MRI)均表现为非对称性多发脑白质病变,磁敏感加权序列(Susceptibility-weighted imaging, SWI)表现为多个脑叶弥漫分布的微出血。经糖皮质激素治疗,3例患者临床症状均有改善。结论 CAA-RI常见临床表现为认知功能下降、精神异常、癫痫、头痛,也有少数患者表现为头晕等较轻症状;多模式影像学检查、脑脊液Aβ及APoE基因筛查有助于CAA-RI的诊断;临床诊断CAA-RI,应尽早给予免疫抑制剂治疗,改善临床症状;相关文献研究提示该病预后不佳。