皮肤粘膜淋巴结综合征1例报告

摘要

@@ 患儿男,9岁.因发热2～3天,伴颈部淋巴结肿大、周身皮疹1天,于1998年10月26日入院.患儿在2～3天前无明显诱因出现口唇干燥、皲裂,继之发热(38～39℃),在本地医院抗炎治疗无效,病程中呕吐数次(非喷射性),继而在耳后、头面部及躯干部出现红色皮疹.既往体健.查体:T40℃、P120次/min、R30次/min、Bp95/50mmHg(1mmHg≈0.133kPa).急性热病容.皮肤粘膜无黄染,周身皮肤可见散在的、大小不一的红斑样皮疹,部分融合成片,压之退色,双下肢无皮疹;左颈部可触及一个3cm3大的淋巴结,右颈部可触及一个1cm×2cm×2cm大的淋巴结,质硬,无明显触痛,活动度可.颈部无抵抗,口唇干燥、皲裂,咽部充血,双侧扁桃体Ⅱ°肿大,无脓栓,心肺腹无特殊异常,神经系统检查均正常.舌体大小适中,舌质红,苔黄腻,脉浮数.诊断:发热原因待查.实验室检查:血WBC10.0×109/L,N0.89、L0.11,Hb122g/L,BPC198×109/L,ESR18mm/h.大便常规(-),尿常规:PRO(±).肝肾功能正常.血培养(-),类风湿因子(-),抗核抗体(-).X线胸片正常.入院后给予青霉素抗炎3天,无效而停用,确诊后给予阿司匹林口服,同时应用氟美松静滴,后改为强的松口服,辅以物理降温、极化液、营养心肌等治疗.4天后体温逐渐降至正常.入院第7天手足呈硬性水肿,入院第5天查心脏彩超无冠状动脉瘤,第6天复查BPC227×109/L,第9天查ESR7mm/h,BPC647×109/L,加服潘生丁,第12天查BPC693×109/L.因家长要求,于第13天出院.出院后2周门诊复查:患儿指趾大片脱皮.在随访的1年中多次复查血小板:BPC从640×109/L逐渐降至540×109/L、460×109/L、360×109/L、290×109/L.阿司匹林逐渐减量停用,历时1年零4个月.停药后随访半年无异常.