抗NMDA受体脑炎1例报告

摘要

患者，女，24岁，农民。因头痛25天，精神异常、肢体抽搐、意识丧失20天于2013年4月11日入院。患者于3月17日无诱因出现持续性头痛，额枕部明显，逐渐加重至夜间难以入睡。3月22日晨起出现反应迟钝、情绪低落，继而胡言乱语、幻听、幻视、烦躁不安。于当地医院行颅脑MRI检查示左侧放射冠异常信号，考虑为小变性灶，予地西泮、氟哌啶醇等治疗，烦躁减轻。3月22日出现面部抽搐，继而牙关紧闭、四肢强直，持续约30 min后缓解，发作时意识不清，缓解后入睡，可被唤醒且能正确回答提问，对发作无记忆。3月25日晚再次出现上述症状，伴发热，体温38．4℃，口唇出现疱疹；自主呼吸不稳定，间断抽搐，口腔分泌物增多，于3月30日就诊于当地医院行气管插管，呼吸机辅助呼吸。腰穿检查：脑压400 mmH2 O，脑脊液常规、生化正常，细菌、真菌培养、抗酸杆菌涂片未见异常。按病毒性脑炎给予阿昔洛韦0．5 g，1／8 h抗病毒治疗11天，病情无好转，抽搐仍频繁发作，于4月11日转济南军区总医院。个人史无特殊。入院查体：T 39℃， P 121次／min，R 23次／min （呼吸机辅助）， BP120／60 mmHg。浅昏迷，瞳孔光反射迟钝，面肌抽动。口腔分泌物多。面部汗多，口唇不自主咀嚼样及咬牙动作，颈部抵抗，角弓反张，四肢肌张力高，腱反射（＋），病理征、脑膜刺激征阴性。查血常规 WBC 8．12＆#215;109／L，N 83．3％。 TORCH（风疹病毒、巨细胞病毒、弓形体、单纯疱疹病毒）四项、甲功、肝肾功、生化正常。肿瘤抗神经系统抗体抗Hu、 Ri、Yo正常。抗中性粒细胞胞浆抗体（ P-ANCA， C-AN-CA）、风湿病系列正常。脑电图示重度异常脑电图，主要表现为弥漫性慢波。按单疱病毒性脑炎予抗病毒、脱水降颅压、抗癫痫、营养神经等治疗半月，复查脑脊液脑压为400 mmH2 O，脑脊液（ CSF）常规、生化正常，髓鞘碱性蛋白、寡克隆电泳阴性。按病毒性脑炎治疗20余天后病情仍无明显好转，疑为抗NMDA受体脑炎。遂查血、脑脊液抗NMDA受体抗体呈阳性。诊断为抗NMDA受体脑炎。予免疫球蛋白、激素冲击治疗，病情逐渐好转，意识转清，癫痫发作逐渐控制，住院55天痊愈出院。